Транспозиция магистральных сосудов
Полная транспозиция магистральных сосудов — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни, частота которого составляет 12—20% от всех врожденных пороков сердца. У детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при транспозиции магистральных сосудов составляет около 13 месяцев. Порок встречается чаще у мальчиков. Соотношение полов составляет 2 : 1 — 3 : 1. Первое описание транспозиции магистральных сосудов относится к 1797 г.
При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, тогда как в нормальном сердце имеется обратное взаиморасположение сосудов.
При транспозиции магистральных сосудов венозная («отработанная») кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из правого желудочка богатая кислородом артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при транспозиции магистральных сосудов возможна только при наличии сопутствующих коммуникаций, которыми могут быть открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Через эти отверстия богатая кислородом кровь, циркулирующая по малому кругу кровообращения, смешивается с венозной («отработанной») кровью. От размеров коммуникаций и соотношения сопротивления в обоих кругах кровообращения зависят величина перекрестного сброса и количество смешиваемой крови, т. е. степень дефицита кислорода в организме.
Врожденный порок сердца синего типа в большинстве случаев диагностируют у детей с транспозицией магистральных сосудов уже в роддоме на основании синюшности кожи, одышки и выслушивания характерного шума в сердце. Выраженность синюшности кожных покровов определяется размером коммуникации и бывает максимальной при открытом овальном окне.
При крике ребенка его кожа принимает фиолетовый оттенок. Довольно рано, уже в первые месяцы жизни, развиваются деформация концевых фаланг пальцев, дефицит массы тела (гипотрофия), ребенок отстает в моторном развитии. Повторные пневмонии у больных с транспозицией магистральных сосудов свидетельствуют о переполнении кровью малого круга кровообращения. При сопутствующем сужении легочной артерии они возникают значительно реже.
Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия (чрезмерное увеличение размеров сердца), что объясняет раннее появление сердечного горба. При выслушивании работы сердца шум чаще отсутствует. Почти у 1/3 детей с первых дней или недель жизни возникают признаки тотальной сердечной недостаточности. При сопутствующем стенозе (сужении) легочной артерии, наоборот, сердечная недостаточность незначительная или отсутствует, и таких больных трудно отличить от детей с тетрадой Фалло.
Дополнительными методами обследования детей являются ЭКГ, ФКГ (графическая регистрация сердечных шумов), рентгенологическое исследование органов грудной клетки. При необходимости проводят катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию.
Течение заболевания прогрессивное. При недостаточном насыщении крови кислородом и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом (сужением) легочной артерии, так как он предотвращает чрезмерное повышение давления в системе легочной артерии. В стационаре проводится лечение с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов группы В. В тяжелых случаях проводится хирургическое лечение.