Главная » Хвороби та лікування » Онкологія » Первинний гіперальдостеронізм: причини, симптоми

Первинний гіперальдостеронізм: причини, симптоми

Під первинним гіперальдостеронізмом слід розуміти клінічний синдром, в основі якого лежить підвищена секреція альдостерону, що є результатом пухлинного або гиперпластического процесу в наднирниках. Характерною особливістю даної патології є первинне ураження кори надниркових залоз.

§ Зміст

  • Причини
  • Механізми розвитку
  • Клінічні прояви
  • Діагностика
  • Лікування
  • До якого лікаря звернутися
  • Висновок
  • Подивіться популярні статті

ПричиниВ основі захворювання лежить підвищена вироблення альдостерону наднирковими залозами.

Залежно від причини прийнято виділяти наступні варіанти первинного гіперальдостеронізму:

  • ідіопатичний;
  • АКТГ-залежний;
  • альдостерома надниркових залоз;
  • одностороння гіперплазія кори надниркових залоз;
  • синдром ектопірованной продукції альдостерону.

Альдостерома являє собою солитарную пухлина кори наднирників, що виділяє альдостерон. Це найбільш часта причина первинного підвищення в організмі даного гормону. У 80 % випадків пухлина втрачає зв’язок з ренін-ангіотензинової системою і автономно продукує гормони. І тільки в 20 % випадків зберігається чутливість до ангіотензину 2.

У рідкісних випадках новоутворення, що продукують альдостерон, локалізуються в інших органах (наприклад, в щитовидній залозі або яєчниках у жінок).

При ідіопатичному варіанті хвороби у людини виявляється двобічна гіперплазія кори надниркових залоз. При цьому зберігається функціональна залежність цих клітин від ангіотензину 2.

АКТГ-залежний варінт хвороби зустрічається вкрай рідко і передається у спадок. Для нього характерний виражений терапевтичний ефект після застосування кортикостероїдів.


Механізми розвитку

У нормі найбільш значущими регуляторами секреції альдостерону є ренін-ангіотензинова система і калій-натрієвий насос. При первинному гіперальдостеронізмі така регуляція неможлива або недостатня. В організмі накопичується велика кількість альдостерону, що надає негативний вплив на органи:

  • серце і судини (сприяє гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, діастолічної перевантаження і дилятації лівого передсердя, а також розвитку фіброзу в серцевому м’язі);
  • нирки (ушкодження внутрішньої поверхні ниркових канальців при нестачі калію в крові призводить до запальної інфільтрації і склеротичним змінам интерстиция).

Дія цього гормону обумовлює збільшення зворотного всмоктування натрію в канальцях нефрона, зростання його концентрації в крові і відповідно зниження в ній вмісту калію (внаслідок підвищеної секреції). Це призводить до підвищення осмотичного тиску плазми і збільшення внутрішньосудинного об’єму крові (натрій тягне на себе воду). Також велика кількість натрію в крові сенсибілізує стінку судин до дії катехоламінів. Результатом таких патофізіологічних змін є підвищення артеріального тиску.

Клінічні прояви

Первинний гіперальдостеронізм може мати різний перебіг, вираженість якого варіює від безсимптомного до явного з характерною клінічною картиною. Основними ознаками цього захворювання є:

  • підвищення артеріального тиску;
  • аритмія (зазвичай брадикардія);
  • часті головні болі;
  • запаморочення;
  • слабкість у м’язах;
  • відчуття печіння, поколювання в різних ділянках тіла;
  • судоми;
  • порушення функції нирок (спрага, збільшення кількості сечі, часте нічне сечовиділення).

Відносно постійною ознакою первинного гіперальдостеронізму є артеріальна гіпертензія. Нерідко вона має важкий перебіг з резистентністю до більшості антигіпертензивних засобів. Причому чим більше концентрація альдостерону в сироватці крові, тим вище цифри артеріального тиску. Однак у частини хворих перебіг захворювання м’яке, що легко піддається корекції малими дозами ліків.


Діагностика

Діагноз первинний гіперальдостеронізм» грунтується на клінічних даних і результати лабораторного та інструментального обстеження. В першу чергу обстеженню підлягають особи:

  • зі злоякісною резистентною гіпертензією;
  • з раннім дебютом хвороби;
  • обтяженим сімейним анамнезом;
  • поєднанням високого артеріального тиску з гіпокаліємією.

В процесі обстеження крім стандартних загальноклінічних досліджень таким хворим призначаються:

  • визначення рівня альдостерону і реніну в крові;
  • розрахунок альдостерон-ренинового співвідношення;
  • функціональні проби.

В даний час найбільш доступним і надійним скринінговим методом вважається визначення альдостерон-ренинового відносини. Для зниження можливості отримання помилкових результатів у процесі тестування слід дотримуватися деякі умови:

  • за 2 тижні перед передбачуваним дослідженням рекомендується відмінити прийом всіх лікарських засобів, здатних вплинути на результат (антагоністи альдостерону, діуретики, β-адреноблокатори, α-адреноміметики, блокатори ангиотензиновых рецепторів і реніну, інгібітори АПФ);
  • напередодні забору крові проводиться корекція електролітних розладів;
  • протягом 3 діб перед дослідженням не обмежується вживання солі.

Інтерпретація результатів проводиться індивідуально з урахуванням всіх можливих зовнішніх впливів і тривалої гіпотензивної терапії. Якщо після дослідження отримано позитивний результат, то переходять до проведення однієї з підтвердних проб:

  • з натрієвою навантаженням (збільшують споживання солі більше 6 г на добу; на третій день визначають екскрецію альдостерону, якщо вона становить понад 12-14 мг, то діагноз высоковероятен);
  • фізіологічним розчином (проводиться через 4 години після повільної внутрішньовенної інфузії 0,9 % розчину натрію хлориду об’ємом близько 2 л; діагноз підтверджується при концентрації альдостерону в крові більше 10 нг/дл);
  • каптоприлом (забір крові здійснюється через годину після прийому каптоприлу; в нормі рівень альдостерону знижується на 30 %; при первинному гіперальдостеронізмі він залишається підвищеним при низькому співвідношенні його з реніном);
  • флудрокортизоном (препарат приймають кожні 6 годин у поєднанні з препаратами калію та інфузією натрію хлориду; на четвертий день проводять дослідження; тест вважається позитивним при рівні альдостерону більше 6 нг/дл).

Інструментальні методи діагностики дозволяють візуалізувати наднирники і виявити в них патологічний процес. Для цього застосовуються:

  • ультразвукове дослідження (безпечний і інформативний метод, що дозволяє виявити аденоми розміром 1-2 см);
  • комп’ютерна томографія і МРТ (володіють більшою чутливістю і дають можливість більш детально оглянути орган);
  • сцинтиграфія (заснована на здатності тканин залози накопичувати радіофармпрепарат);
  • ангіографія (допомагає відрізнити пухлинний процес від гіперплазії).

ЛікуванняАденому або інші пухлини надниркових залоз видаляють хірургічним шляхом.

Тактика ведення пацієнтів із первинним гіперальдостеронізмом залежить від його причини.

  • Основним методом лікування при аденомі наднирників є її хірургічне видалення разом з ураженим наднирковою залозою. На етапі підготовки до операції таким хворим рекомендується лікувальне харчування (продукти, багаті калієм) проводиться корекція водно-електролітного балансу і призначається медикаментозне лікування антагоністами альдостерону або блокаторами кальцієвих каналів.
  • При ідіопатичному альдостеронизме призначається довічна терапія антагоністами альдостерону в мінімально ефективних дозах. Однак резистентна гіпертензія з високим ризиком розвитку ускладнень вважається показанням для односторонньої адреналэктомии.
  • АКТГ-залежний варіант хвороби добре піддається лікуванню дексаметазоном.

До якого лікаря звернутися

При підозрі на гіперальдостеронізм необхідно звернутися до ендокринолога. Залежно від причини патології може знадобитися лікування у хірурга або онколога, а також консультація невролога та кардіолога.

Висновок

Своєчасна діагностика первинного гіперальдостеронізму дозволяє провести адекватне лікування даної патології і попередити розвиток ускладнень, пов’язаних безпосередньо з дією альдостерону і артеріальною гіпертензією.

Доповідь спеціаліста на тему «Зміни діагностичного алгоритму при первинному альдостеронизме»:

Зміни діагностичного алгоритму при первинному гіперальдостеронізмі Волкова Наталія Іванівна


Watch this video on YouTube

 

загрузка...

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*