Главная » Хвороби та лікування » Нефротичний синдром: що це таке, види, причини

Нефротичний синдром: що це таке, види, причини

FacebookМой мирВконтактеОдноклассникиGoogle+

Багато ураження нирок супроводжуються масивною втратою з сечею білка. В результаті цього знижується концентрація протеїнів, підвищується рівень ліпідів у крові, а також виникають набряки. Така сукупність клінічних та лабораторних ознак носить назву «нефротичний синдром».

§ Зміст

При такому стані втрата білків перевищує 3,5 м за добу у дорослої людини з середньою поверхнею тіла 1,73 м2.

Поняття «синдром» діагнозом не являється. При виявленні його ознак необхідно визначення причини хвороби, а потім її лікування.

Причини нефротичного синдромуНефротичний синдром найчастіше є проявом гломерулонефриту.

Розрізняють первинний і вторинний нефротичний синдром:

  • Первинний виникає при первинному захворюванні самих нирок.
  • Вторинний ускладнює хвороба нирок, що настала в результаті якого-небудь іншого захворювання.

Можливі причини первинного нефротичного синдрому – різні гломерулонефрити та гломерулопатии, які диференціюються тільки після біопсії ниркової тканини.

Ймовірні причини ураження нирок, що ведуть до розвитку вторинного нефротичного синдрому:

  • Інфекційні хвороби: ендокардит, сифіліс, лепра, вірусний гепатит, мононуклеоз, інфекція цитомегаловірусом, вітряна віспа, малярія, токсоплазмоз, ВІЛ-інфекція, bilharzia.
  • Побічні ефекти використання ліків: протизапальні препарати, солі літію, золота і вісмуту, передозування каптоприлу, пеніциламін.
  • Ревматоїдні і судинні хвороби: вовчак, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, різноманітні васкуліти, амілоїдні ураження внутрішніх органів, саркоїдоз, неспецифічний виразковий коліт, кріоглобулінемія, дерматит Дюринга.
  • Порушення метаболізму: діабет, зниження активності щитовидної залози, прееклампсія.
  • Злоякісні пухлини кровотворної системи, меланома, пухлини легень, травного тракту, грудей, щитовидної залози, нирок, репродуктивної системи.
  • Алергічні хвороби і реакції.
  • Вроджені хвороби: Альпорта, Фабрі, серповидно-клітинна анемія, дефіцит альфа-1-антитрипсину, стеноз ниркових артерій.
  • При нефротичному синдромі з однієї або ряду причин пошкоджуються клубочки нирок – мікроскопічні відділи, де відбувається фільтрування та сироватки крові води і солей. Білок при цьому залишається в крові. При пошкодженні різних мембранних структур і виникає такий синдром.


    Види патології

    Крім причини та морфологічної (мікроскопічної характеристики нефротичний синдром ділять по активності на:

    • повну ремісію, коли в добу з сечею втрачається менше 0,3 г білка;
    • часткову ремісію, коли втрати білка з сечею під впливом лікування знижуються у 2 рази або стають менше 2 грамів на добу;
    • рецидив: поява білка в сечі після неактивної фази або зростання його кількості після часткової ремісії.

    Також нефротичний синдром відображає тяжкість ушкодження нирок. Цей показник враховує швидкість клубочкової фільтрації (СКФ) і різні лабораторні зміни в сечі. Виділення понад 30 грамів альбуміну з сечею вже є ознакою хронічної хвороби нирок.

    Симптоми

    При нефротичному синдромі пацієнти висувають нечисленні скарги:

    • набряки;
    • зниження кількості відокремлюваної сечі.

    При розпитуванні можна виявити такі факти, що передували захворюванню:

    • поява і зникнення набряків без видимої причини;
    • періодична поява шкірного висипу і почервоніння;
    • випадання волосся;
    • суглобові болі без ознак запалення;
    • часті стоматити, риніти, синусити з кров’яним виділеннями з носа, при цьому ймовірно почервоніння сечі з-за великої кількості в ній крові;
    • часті пневмонії, напади бронхіальної астми;
    • періодичне незрозуміле підвищення температури тіла;
    • швидке схуднення.

    Із супутніх захворювань у пацієнта нерідко виявляються:

    • вірусний гепатит;
    • ревматоїдний артрит;
    • бронхоектатична хвороба;
    • хронічний пієлонефрит;
    • непереносимість речовин для контрастного рентгенологічного дослідження або вакцин;
    • звичні викидні у жінок.

    Важливо з’ясувати, чи не приймав пацієнт препарати золота, вісмуту, літію, каптоприл (Капотен) у високій дозі, нестероїдні протизапальні препарати, пробенецид, параметадон, а також героїн.

    Характеристика додаткових симптомівНефротичний синдром характеризується масивною протеїнурією, набряками, високим рівнем ліпідів у крові і рядом інших ознак.Набряки

    М’які, можуть мати різну вираженість – від припухлостей під очима до повного набряку – анасарки. Рідина іноді накопичується в грудній порожнині, викликаючи задишку, а також в черевній, стаючи причиною збільшення живота.

    Почервоніння та висипи

    Еритема (почервоніння) нагадує бешихове запалення – вогнища у вигляді язиків полум’я, без чіткої локалізації, мігруючі. Їх поява часто пов’язане з болем у животі. Такий стан нерідко є провісником тяжкого ускладнення – нефротичного кризу.

    Якщо почервоніння і особливо висип розташована на обличчі або в зоні декольте, це ознаки системного червоного вовчака. Її локалізація на тулубі і кінцівках більше характерна для різних васкулітів, інфекційних захворювань.

    Висип і виразки в порожнині рота

    Досить характерні для системних ревматичних захворювань з ураженням нирок.

    Поразка суглобів

    При болях у суглобах без їх запалення і деформації слід припустити системні хвороби сполучної тканини. При залученні суглобів кистей і зміні їх форми ймовірно розвиток ревматоїдного артриту з подальшим ускладненням нирковим амілоїдозом.

    Кров’янисті виділення

    Такий нежить або кровохаркання – ознака ураження судин (васкуліту) і швидко прогресуючого гломерулонефриту.

    Порушення шкірної чутливості

    Погіршення температурної або тактильної чутливості на руках, ногах характерно для цукрового діабету, який може ускладнитися діабетичною нефропатією. При цьому захворюванні можливе різке падіння артеріального тиску і непритомність при спробі хворого швидко піднятися з ліжка.

    Збільшення лімфатичних вузлів

    Ця ознака допомагає запідозрити злоякісну пухлину.


    Діагностика

    Крім клінічних даних, в розпізнаванні нефротичного синдрому і його причин мають велике значення лабораторні аналізи та інструментальні дослідження.

    Основні исследованияИзмененияВозможные причиныИсследование сечі на вміст білка за суткиБолее 3,5 гНефротический синдромИзучение осаду в загальному аналізі мочиДеформированные еритроцити, еритроцитарні цилиндрыБыстро прогресуючий гломерулонефритЗагальний аналіз кровіПідвищена ШОЕ

    Зниження кількості гемоглобіну

    Підвищення рівня лейкоцитів

    Зниження рівня лейкоцитів

    Збільшення кількості еозинофілів

    Зниження кількості тромбоцитів

    Активність нефротичного синдрому

    Системні захворювання, пухлини, мієлома

    Інфекційні захворювання, сепсис

    Ревматичні захворювання, вірусні інфекції

    Синдром Черджа-Стросса, швидко прогресуючий гломерулонефрит

     

    Системні хвороби

    Біохімічний аналіз кровіПідвищення рівня сечовини, креатиніну, зміна рівня натрію, калію, кальцію, фосфатів, хлоридів і карбонатів

    Зниження рівня білків, зокрема, альбумінів

    Підвищення в крові білка

    Підвищення рівня сечової кислоти

    Підвищення рівня ЛДГ

    Підвищення креатинкінази

    Порушення ниркової функції

    Нефротичний синдром, цироз печінки

    Мієломна хвороба

    Подагра, розпад пухлини

    Гемолітична анемія

    Травми, хвороби метаболізму (обміну речовин)

    Більш поглиблене лабораторне дослідження включає:

    • визначення вмісту натрію і креатиніну в сечі;
    • антинуклеарні антитіла;
    • антитіла до 2-спіральної ДНК;
    • антинейтрофильные цитоплазматичні антитіла (АНЦА);
    • анти-ГБМ-антитіла;
    • підвищення вмісту антістрептолізіна-О;
    • кріоглобуліни;
    • антифосфоліпідні антитіла;
    • фракції комплементу;
    • прокальцитонин;
    • анти PHLAR 2;
    • імуноглобуліни;
    • білок Бенс-Джонса;
    • онкомаркери за призначенням лікаря.

    Також призначається УЗД внутрішніх органів. Проте діагноз поставити неможливо без ниркової біопсії. Залежно від мікроскопічних змін в біоптаті лікарі виявляють одну з наступних причин патології:

    • «хвороба мінімальних змін»;
    • фокально-сегментарний гломерулосклероз;
    • мембранозна нефропатія;
    • мезангиокапиллярный гломерулонефрит 1-го або 3-го типу;
    • хвороба щільних депозитів (або мезангиокапиллярный гломерулонефрит 2-го типу);
    • С3-гломерулопатия;
    • экстракапиллярный гломерулонефрит;
    • амілоїдоз нирки.

    Звичайній людині ці назви нічого не говорять. Однак кожне з цих станів вимагає різного лікування. Ми привели тут цю класифікацію для того, щоб кожен пацієнт міг надалі дізнатися про свою хворобу більше.

    У багатьох випадках необхідні додаткові консультації:

    • ревматолога,
    • окуліста,
    • онколога,
    • фтизіатра,
    • хірурга,
    • інфекціоніста,
    • невролога,
    • гематолога.

    Диференціальна діагностика проводиться в основному з:

    • тяжкою серцевою недостатністю (при ній набряки розташовані на ногах, щільні);
    • цирозом печінки (переважно збільшується живіт за рахунок скупчення рідини в черевній порожнині).

    ЛікуванняЯкщо у хворого мають місце набряки, йому слід обмежити вживання кухонної солі до 2 г на добу.

    Початок лікування проводиться в стаціонарі. Набряки зазвичай з’являються раптово і наростають протягом кількох днів. У цьому разі хворого госпіталізують для біопсії нирки, підтвердження діагнозу і початку лікування. У подальшому терапія продовжується амбулаторно.

    Режим

    Активність обмежується можливостями пацієнта. Спеціально постільний режим дотримуватися не потрібно. Показана помірна фізична активність, наприклад, швидка ходьба по 30 хвилин 5 днів на тиждень.

    Обов’язковий відмова від куріння і вживання спиртних напоїв.

    Дієта

    Є пацієнту з нефротичним синдромом можна все. Вміст білка в його дієті має становити 1,5-2 грама на кілограм ваги. Якщо є набряки і підвищення артеріального тиску, кухонна сіль обмежується менше 2 грамів на добу.


    Медикаменти

    При сильних набряках призначають сечогінні:

    • торасемид,
    • індапамід,
    • спіронолактон.

    Іноді в комбінації з альбуміном, у гострих випадках – гемодіаліз.

    При підвищенні тиску і відсутності гострого пошкодження нирок призначають:

    • периндоприл,
    • валсартан.

    Якщо вони протипоказані, необхідно використовувати антагоністи кальцію. При прискореному серцебитті додатково можуть використовуватися бета-блокатори.

    Основне лікування починається тільки після підтвердження діагнозу. Воно може включати глюкокортикоїди, імунодепресанти та інші.

    Спостереження

    Після виписки пацієнт продовжує лікування. Додатково необхідно:

    • щодня вимірювати артеріальний тиск;
    • щотижня, а потім 1 раз в 2 тижні визначати кількість білка в сечі за допомогою спеціальних тест-смужок;
    • при наростанні кількості білка звернутися до лікаря для корекції лікувальної схеми;
    • на початку лікування огляд нефролога призначається щомісяця, потім 1 раз у півроку;
    • в активній стадії щомісяця контролюються загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз, визначення білка в сечі;
    • в неактивній фазі аналізи повторюють 2 рази на рік, щорічно проводять УЗД нирок.


    Ускладнення

    У пацієнтів з нефротичним синдромом можуть розвинутися такі ускладнення:

    • Інфекції – пневмонія, перитоніт, целюліт, грибкові ураження.
    • Тромбози вен або артерій.
    • Гіповолемічний шок, що проявляється болем у животі, ознобом, частим пульсом і різким зниженням тиску, особливо на фоні блювання або діареї.
    • Побічні ефекти прийнятих кортикостероїдних гормонів – збільшення ваги, підвищення артеріального тиску і рівня цукру в крові, остеопороз, катаракту.

    Для профілактики цих ускладнень необхідно:

    • проводити вакцинацію в неактивній фазі хвороби;
    • приймати препарати кальцію і вітаміну D;
    • прийом препаратів, що знижують тиск;
    • лікувальна фізкультура.

    До якого лікаря звернутися

    При раптовій появі набряків необхідно звернутися до терапевта і здати загальний аналіз сечі. Надалі потрібно лікування у нефролога, консультації ревматолога, онколога та інших фахівців. Головний метод діагностики причин нефротичного синдрому – біопсія нирки, а головне прояв цієї патології – надмірна втрата білка з сечею.

    Фахівець клініки «Московський доктор», лікар уролог-андролог Соловйов Н. К. розповідає про нефротичному синдромі:

    Нефротичний синдром


    Watch this video on YouTube

    Сергєєва Т. В. представляє доповідь на тему «Нефротичний синдром у дітей»:

    Нефротичний синдром у дітей. Сергєєва Т. В.


    Watch this video on YouTube

    Подивіться популярні статті

     

    загрузка...

    Оставить комментарий

    Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

    *