Головна » Хвороби та лікування » Що таке хвороба Стілла

Що таке хвороба Стілла

 

загрузка...

Хворобою Стілла називають запальне захворювання, що характеризується гарячкою, висипаннями на шкірі, біль у ділянці суглобів і рядом інших симптомів. Це мультисистемная патологія – втягнутий в патологічний процес можуть самі різні системи нашого організму. На щастя, вона зустрічається досить рідко нею страждає приблизно 1 чоловік на 100 тисяч населення нашої планети. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою, пік захворюваності припадає на молодий вік (від 15 до 25 років).

Про те, чому виникає хвороба Стілла, якими вона характеризується симптомами, про принципи діагностики та лікування даної патології ви дізнаєтеся з нашої статті. Але спочатку пропонуємо вам ознайомитися з деякими історичними даними.

Зміст

Історична довідка

Понад століття тому, в 1886 році вперше журнал Lancet описав комплекс симптомів – лихоманку, висип та біль у суглобах. Тоді цю патологію вважають однією з форм ревматоїдного артриту. Через рік, цим же захворюванням зацікавився дитячий лікар Дж. Стілл, який діагностував його у своїх маленьких пацієнтів і розцінив як різновид ЮРА (ювенільного ревматоїдного артриту). І лише через 60 років, у 1966 р. хвороба Стілла була визнана самостійною нозологічною формою зважаючи на наявність характерної для неї клінічної картини не тільки у дітей і підлітків, але і у дорослих людей.

Причини і механізм розвитку

Вважається, що певну роль у розвитку хвороби Стілла відіграють віруси.

Причини хвороби Стілла, як і практично всіх ревматологічних захворювань, на сьогоднішній день остаточно не відомі. Дослідники пропонують кілька теорій виникнення цієї патології, проте жодна з них поки офіційно не підтверджена.

  • Ймовірно, певну роль у розвитку хвороби відіграє інфекційний фактор. Ця теорія передбачає, що хвороба Стілла являє собою реактивний синдром, инициирующийся попаданням в організм деяких бактерій (зокрема, іерсіній або мікоплазм) або вірусів (цитомегаловірусу, вірусу краснухи, парагрипу, Епштейна-Барр).
  • Можливо, існує генетична схильність до цього захворювання. Тим не менш, гени, що відповідають за його розвиток, усе ще не виявлені.
  • Імунологічна теорія підтверджується лише у деяких хворих, в крові у яких виявляються циркулюючі імунні комплекси.

Клітини імунної системи реагують на будь-які провокують хворобу фактори – виробляють речовини, що зумовлюють запальний процес (зокрема, фактор некрозу пухлини α, або ФНП α). Останній активізує синтез інших прозапальних речовин – інтерлейкіну-1 та інтерлейкіну-6. Саме інтерлейкін-1 є причиною підвищення температури тіла, оскільки впливає безпосередньо на центри терморегуляції, розташовані в гіпоталамусі. Крім того, він стимулює продукцію печінкою білків гострої фази запалення, зокрема, С-реактивного білка (СРБ).


Симптоми хвороби Стілла

Це захворювання характеризується рядом найрізноманітніших симптомів, які можуть так або інакше поєднуватися один з одним. Тим не менш, ні один з них не є патогномонічним (характерним безпосередньо для даної патології). Перерахуємо основні симптоми.

Лихоманка

Температура тіла хворого підвищується до 38-39 °С і більше. З’являється вона раптово, практично щодня, в один і той же час, переважно у вечірні години, рідше – вдень і вранці. Купірується самостійно або ж після прийому жарознижуючих препаратів групи НПЗЗ. У кожного п’ятого пацієнта, нормалізації температури тіла не відзначається – вона підвищена протягом усього періоду загострення хвороби.

Висип

Висипання мають вигляд плям рожевого кольору, розташованих на рівні шкіри, або папул, злегка піднімаються над ним. Як правило, не сверблять, однак деякі хворі все ж відзначають свербіж.

Зазвичай висип виникає ввечері, на висоті лихоманки, до ранку стає блідіший і протягом дня зникає повністю, але ввечері, з черговим підвищенням температури тіла, з’являється знову.

Типові місця висипань – проксимальні (найближчі до тулуба) частини рук і ніг, власне тулуб, шия, рідше – лице. У третині випадків висипання виникають в місцях постійного травмування шкіри, здавлювання її елементами одягу (наприклад, гумками). Цей ознака отримав назву «феномен Кебнера».

Болі в суглобах і м’язах

Артралгії відзначають більшість осіб, що страждають хворобою Стілла. Як правило, має місце ураження дрібних суглобів кистей (особливо дистальних міжфалангових – між нігтьової і середньої фалангами пальця), а також променезап’ясткових суглобів (аж до анкілозу – повної відсутності рухливості в них). На ранній стадії хвороби в патологічний процес втягується якоїсь 1 суглоб – людина відзначає болючість в ньому при рухах та/або в стані спокою. Через рідкості патології цей симптом часто невірно розцінюється як прояв інтоксикації, що виникає на тлі високої температури. По мірі прогресування патологічного процесу в неї втягуються все нові і нові суглоби – крім зазначених вище це скронево-нижньощелепові, міжхребцеві, ліктьові, тазостегнові, плюснефаланговие і інші суглоби. Але саме артрит дистальних міжфалангових суглобів дозволяє відрізнити хвороба Стілла від інших ревматологічних захворювань, зокрема, від ВКВ і ревматоїдного артриту – для даних патологій поразку саме цих суглобів не характерно.

Інші симптоми

Хворих можуть турбувати:

  • біль у горлі (саме з цього симптому дебютує хвороба Стілла у двох із трьох пацієнтів; біль постійна, як правило, пекущего характеру);
  • збільшення шийних лімфатичних вузлів (часто супроводжує біль у горлі, з-за чого розцінюється як регіонарна лімфаденопатія, що супроводжує інфекційний процес в ЛОР-органах; консистенція лімфатичних вузлів помірно щільна, вони рухливі, не спаяні один з одним і оточуючими тканинами; виражена щільність лімфовузла, ізольоване його збільшення, спаяність з навколо розташованими тканинами свідчать на користь онкологічного захворювання, а не хвороби Стілла);
  • збільшення печінки і селезінки;
  • болі в животі;
  • плеврит;
  • асептичний пневмоніт (симптоматика нагадує таку двосторонньої пневмонії);
  • перикардит;
  • міокардит;
  • тампонада серця;
  • інфекційний ендокардит;
  • РДС (респіраторний дистрес-синдром).

Останні 4 симптому, на щастя, зустрічаються досить рідко.

До якого лікаря звернутися

Особливістю лихоманки при хворобі Стілла є те, що вона, як правило, виникає у вечірні години і купірується до ранку самостійно або після прийому жарознижуючих.

При дебюті хвороби Стілла зазвичай пацієнт йде на прийом до педіатра або терапевта. Однак діагностику та лікування захворювання проводить ревматолог. Додатково можуть знадобитися консультації профільних спеціалістів: ЛОР-лікаря, гастроентеролога, дерматолога, пульмонолога, кардіолога і лікування виявлених ускладнень.

Принципи діагностики

При першому контакті лікаря з пацієнтом виставити діагноз «хвороба Стілла» неможливо, оскільки він – діагноз виключення. Це означає, що завданням лікаря в першу чергу стає діагностичний пошук ряду інших хвороб, зокрема сепсису, інфекційного мононуклеозу, онкопатології (особливо лімфом), інших ревматологічних захворювань, та в разі відсутності даних, що свідчать на користь них, постане питання, що у хворого саме хвороба Стілла.

При проведенні лабораторних методів дослідження у хворих з даною патологією, як правило, виявляються:

  • висока ШОЕ (до 50 мм/год і навіть більше);
  • збільшення числа нейтрофільних лейкоцитів;
  • хронічна анемія (рівень гемоглобіну і еритроцитів нижче нормальних значень);
  • С-реактивний білок;
  • підвищена концентрація в крові АсАТ і АлАТ;
  • високий рівень в крові білка феритину (виявляється у 9 з 10 осіб з даним захворюванням).

Деякі зміни, відсутні в крові такого хворого, можуть також свідчити на користь описуваної нами патології. Зокрема, мова про ревматоїдному факторі і антинуклеарних антитіл.

З інструментальних методів діагностики слід згадати:

  • рентгенографію суглобів (м’які тканини суглобів набряклі, у порожнині – випіт, також може виявлятися знижена щільність кісток, що утворюють суглоб (остеопороз), а також ознаки анкілозу);
  • пункцію суглобів з подальшим дослідженням суглобової рідини (бактерії в ній не виявляються, мають місце ознаки, характерні для запального процесу);
  • біопсію лімфатичного вузла (проводиться з метою дослідження його клітинного складу для діагностики онкопатології або її виключення);
  • консультації профільних спеціалістів (пульмонолога, кардіолога) у разі наявності у пацієнта відповідної симптоматики, а також обстеження, призначені ними (рентгенографія органів грудної клітини, електро-, ехокардіографія, УЗД плевральної порожнини та інші).

Фахівцями розроблені діагностичні критерії, які дозволяють більш ніж в 92 % випадків правильно виставити діагноз «хвороба Стілла». Вони складаються з так званих великих і малих критеріїв.

Великі критерії:

  • підвищення температури тіла хворого до 39-40 °С протягом 7 днів і більше епізодів лихоманки неясного генезу в анамнезі;
  • болі в суглобах протягом 14 днів підряд і більше;
  • висип макуло-папульозного характеру (у вигляді плям або папул оранжево-рожевого кольору), не супроводжується сверблячкою, що з’являється на висоті лихоманки і зникає в міру нормалізації температури тіла;
  • підвищення в крові рівня лейкоцитів до 10 тис. в 1 мм3, гранулоцитів понад 80 %.

Малі критерії:

  • болі пекущего характеру у горлі;
  • збільшення лімфатичних вузлів та/або печінки та селезінки, виявлене при пальпації, підтверджене на УЗД;
  • ознаки порушення функцій печінки (підвищена концентрація в крові АсАТ і АлАТ, ЛДГ поза зв’язку з впливом на орган гепатотоксичних лікарських препаратів або алергічними реакціями);
  • відсутність в крові ревматоїдного фактора і антиядерних антитіл.

Якщо у конкретного хворого підтверджуються мінімум 5 критеріїв, серед яких хоча б 2 – великі, лікар діагностує у нього хвороба Стілла.


Принципи лікування

Особам, які страждають цим захворюванням, можуть бути призначені такі лікарські засоби:

  • нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак, індометацин, мелоксикам та інші) – у чверті випадків гострого періоду хвороби їх виявляється достатньо, щоб зупинити патологічний процес;
  • глюкокортикоїди (преднізолон перорально (у формі таблеток), метилпреднізолон (у формі таблеток перорально або пульс-терапія (в/в введення великих доз гормону при тяжкому перебігу хвороби)) – частіше їх застосовують при залученні в патологічний процес легенів і серця;
  • препарати золота (тауредон, ауранофин);
  • цитостатики (азатіоприн, метотрексат, хлорбутин, циклофосфамід (препарат резерву) та інші);
  • аминохинолоновые препарати (делагіл, плаквеніл);
  • сульфаніламіди (сульфасалазин);
  • циклоспорин А;
  • препарати системної ензимотерапії (вобэнзим, флогэнзим);
  • інтерферон (реаферон);
  • імуностимулятори (тимогексин, т-активін і так далі).

Також таким пацієнтам показане проведення плазмаферезу.

При важких артритах хворому рекомендовано введення в порожнину суглоба глюкокортикоїдів (дипроспан, депо-медрол, гідрокортизон) або інгібіторів протеаз (контрикал, трасилол). Зовнішньо застосовуються різноманітні гелі та мазі на основі НПЗЗ (фастум-гель, долгит та інші), а також методики фізіотерапії.

У перспективі з метою лікування хвороби Стілла будуть використані такі засоби:

  • моноклональні антитіла до медіаторів запалення (ФНП-α, ІЛ-6);
  • нові імуномодулятори (субреум, лефлуномід і інші).

Висновок

Хвороба Стілла – це запальне захворювання невідомої етіології, що характеризується лихоманкою, супутньої їй висипом, болями в області суглобів, а також поруч інших, досить різнопланових симптомів. Існують затверджені критерії діагностики, що дозволяють з високою достовірністю виставити цей діагноз.

У лікуванні головне – зупинити запальний процес. У цьому можуть допомогти НПЗЗ, глюкокортикоїди, цитостатики та препарати інших фармакологічних груп.

Результат захворювання може бути різним. У кожної третьої людини воно завершується одужанням через півроку-рік. Частіше реєструється рецидивуючий перебіг патології, причому рецидиви (атаки) можуть бути досить рідкісні – виникати від 1 рази в рік до 1 разу в 10 років. Існує і хронічна форма хвороби. Випадки її найбільш важкі, супроводжуються яскраво вираженою симптоматикою і призводять до швидкої інвалідизації хворого (як правило, через ураження суглобів – анкілозів). У багатьох випадках прогноз пацієнта до життя і одужання покращує рання діагностика хвороби Стілла і адекватне її лікування.

Фахівець клініки «Московський лікар» розповідає про хвороби Стілла:

Хвороба стілла


Watch this video on YouTube

загрузка...

загрузка...

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*