Саркома кістки (остеосаркома): симптоми, лікування

Саркомою кістки (або остеосаркомою, остеогенної саркомою) називають злоякісну пухлину, починає свій ріст тканин кістки. У переважній більшості випадків ці новоутворення є первинними, але існують описи таких захворювань, що розвиваються на тлі хронічного остеомієліту. У цій статті ми ознайомимо вас з можливим причинами, основними симптомами, способами виявлення і лікування сарком кістки.

Зміст

• 1 Причини
• 2 Локалізація
• 3 Класифікація
• 4 Симптоми
• 5 Стадії захворювання
• 6 Рецидиви
• 7 Діагностика
• 8 Лікування
  • 8.1 Хірургічне лікування
  • 8.2 Хіміотерапія
  • 8.3 Променева терапія
  • 8.4 Інноваційні методи
• 9 Прогнози
• 10 До якого лікаря звернутися

Як правило, ці пухлини починають свій ріст на довгих трубчастих кістках скелета і локалізуються в області їх метафіза. Остеосаркома характеризуються агресивним зростанням і раннім метастазуванням. Вони швидко руйнують кістку, порушують функції суглоба, проростають у кістковий канал і м’язи. Згодом ракові клітини метастазують в головний мозок і легені, утворюючи там пухлинні вогнища.

Раніше прогноз результату такого онкологічного захворювання був вкрай несприятливим – виживало лише 10% пацієнтів. Проте впровадження сучасних методів лікування істотно збільшило шанси хворих.

За даними статистики остеосаркома частіше виявляються у молодих людей і 2/3 всіх випадків складають пацієнти 10-40 років, а жінки хворіють в 2 рази рідше, ніж чоловіки. Сплеск захворюваності цим раковим недугою припадає на підлітковий вік (15-19 років у хлопчиків і 10-14 років у дівчаток). Після 50 років такі новоутворення виявляються вкрай рідко. Деякі фахівці вважають, що більш схильні до цього захворювання хлопчики високого зросту.

Остеосаркоми у кілька разів частіше вражають кістки ніг, рук ніж. А областю локалізації таких злоякісних пухлин зазвичай стають большеберцовые, стегнові або плечові кістки.

Причини

Травми кісток підвищують ризик розвитку остеосаркома.

Поки онкологи не змогли з’ясувати справжніх причин розвитку остеосарком. Проте всі фахівці виділяють ряд факторів, що сприяють початку зростання цієї злоякісної пухлини:

• раніше перенесена променева або хіміотерапія;
• травми кістки;
• деформуючий остеіт (хвороба Педжета);
• хронічний остеомієліт;
• генні мутації.

Локалізація

У 80 % випадків новоутворення починає свій ріст на довгих трубчастих кістках і тільки у 20 % пацієнтів такі пухлини виявляються на плоских чи коротких трубчастих кістках. Кістки ніг уражаються остеосаркомами в 5-6 разів частіше, і близько 80 % остеогенних сарком вражають саме дистальний відділ стегнової кістки.

У більш рідкісних випадках зростання такої пухлини починається на великогомілкових, плечових, тазових або малогомілкової кістки. Ще рідше остеосаркома утворюються на ліктьових або плечових кістках і вкрай рідко – на кістках черепа (зазвичай у літніх людей або дітей).

Майже завжди остеосаркома розташовується на метафизе кістки – частини між діафізом і суглобовим кінцем кістки. Крім цього, існує найбільш «улюблене» розташування пухлинного освіти на тій чи іншій кістки:

• на стегновій – дистальний кінець;
• на плечовій – зона шорсткості дельтоподібного м’яза;
• на великогомілкової – внутрішній мищелок.

Класифікація

Всесвітня організація охорони здоров’я в залежності від мікроскопічного будови пухлинних клітин виділяє такі типи сарком кістки:

• класична – є высокозлокачественной;
• мелкоклеточная – є высокозлокачественной;
• телеангиэктатическая – є высокозлокачественной;
• высокозлокачественная поверхнева – є высокозлокачественной;
• вторинна – зазвичай є высокозлокачественной;
• періостальна – є среднезлокачественной;
• низкозлокачественная центральна – є низкозлокачественной;
• параоссальная – зазвичай є низкозлокачественной.

У 80-90 % випадків у дітей розвивається класична остеосаркома.

Ця класифікація сарком кістки важлива для складання більш ефективного плану лікування, що враховує ступінь злоякісності новоутворення.

Симптоми

Як і більшість злоякісних новоутворень, саркома кістки на ранніх стадіях проявляє себе неспецифічними і неяскраво вираженими симптомами. Спочатку у хворого, зазвичай вночі, з’являються періодичні тупі болі в зоні росту пухлини. Їх виникнення ніяк не залежить від фізичної активності або положення тіла. А характер болю нагадує больовий синдром при артралгіях, періартритах, ревматичних міалгіях або міозитах. При цьому в суглобі, розташованому поблизу вогнища ураження, випіт, яке утворюється при запальних процесах, відсутня.

З ростом новоутворення больовий синдром стає більш інтенсивним і в патологічний процес залучаються і що оточують суглоб тканини. Вони стають припухлими і більш теплими, а на шкірних покривах з’являється сітка з дрібних розширених вен. Уражену пухлиною ділянку кістки збільшується в обсягах, а при його пальпації з’являється різкий біль. У деяких випадках остеосаркома супроводжується гарячковим станом.

При саркомі кістки біль не слабшає з часом, і навіть знерухомлення кінцівки не приносить полегшення хворому. При промацуванні на кістці виявляється нерухома, нечітко окреслена і щільна пухлина. Її зростання порушує функції суглоба і з’являються його контрактури. Згодом у хворого виявляється атрофія м’язів, остеопороз, новоутворення поширюється на костномозговой канал, а болі стають все більш інтенсивними. Він змушений займати певне положення в ліжку, в якому вони кілька слабшають. При появі пухлини на кістках ноги у хворого розвивається кульгавість. На наступному етапі пухлинного процесу усунення больового синдрому за допомогою звичайних знеболюючих стає неможливим і болю купіруються тільки наркотичними засобами.

Метастазування при саркомі кістки може бути раннім і стрімким. Ракові клітини з потоком крові можуть поширюватися в різні органи. Іноді метастази можуть вражати майже всі органи, але найбільш часто локалізуються в головному мозку і легенів.

Стадії захворювання

Основний симптом саркоми кістки — болі в місці пухлини, які в міру її росту стають все більш інтенсивними.

Залежно від поширеності пухлини фахівці виділяють:

• локалізовані остеосаркому – ракові клітини локалізуються тільки в осередку ураження або навколишніх тканинах;
• метастатичну остеосаркому – пухлинні клітини вражають й інші органи.

Вчені припускають, що майже у 80% пацієнтів з остеосаркомами є мікрометастази. Однак вони настільки малі, що не можуть виявлятися при виконанні діагностичних досліджень.

У рідкісних випадках може спостерігатися мультифокальна саркома кістки. При такому перебігу захворювання вогнища пухлини виявляються у двох або декількох кістках скелета.

Рецидиви

Як і інші злоякісні новоутворення, саркома кістки може з’являтися знову після проведеного лікування. Цей стан називається рецидивом. При ньому пухлинний вогнище може виникати як у попередньому місці, так і в іншій частині тіла.

При рецидиві остеосаркома новий осередок зазвичай локалізується в легенях і його розвиток відбувається через 2-3 роки після завершення лікування. Рецидиви можуть наступати і пізніше, але ймовірність їх появи з часом зменшується.

Діагностика

Точний діагноз-остеосаркома» встановлюється тільки на підставі клінічних даних, підтверджених результатами лабораторних та інструментальних досліджень. Запідозрити розвиток саркоми кістки лікар може на підставі даних опитування та огляду хворого: поступове початок, неясні болю, посилення больового синдрому з часом. Припухлість в області ураження при промацуванні визначається тільки у 25 % пацієнтів, а мережа з розширених вен з’являється вже на пізніх стадіях захворювання і спостерігається не завжди.

Для підтвердження діагнозу лікар може призначити пацієнту наступні інструментальні і лабораторні дослідження:

• рентгенографія;
• МРТ;
• КТ;
• скелетна сцинтиграфія;
• біопсія тканин і подальший гістологічний аналіз;
• артеріографія.

Для виявлення метастазів хворому призначаються:

• КТ;
• рентгенографія;
• позитронно-емісійна томографія.

При початкових стадіях остеосаркома на рентгенівських знімках виявляються ознаки остеопорозу, а пухлина має змащені контури. Пізніше виявляється дефект кісткової тканини і часто виявляється освіта «козирка», викликане відшаруванням окістя.

При обстеженні дітей на знімках часто визначаються «сонячні промені» – голчастий періостит. Він виражається в появі тонких кісткових утворень («промені»), які ростуть перпендикулярно відносно кістки.

Заключний діагноз ставиться на підставі даних гістологічного аналізу біоптату тканин, взятого з підозрілої ділянки кістки. У ньому виявляються саркоматозные клітини сполучної тканини, частково утворюють атипові і остеоидные клітини. В досліджуваних тканинах слабо виражений остеогенез (процес формування кістки). Як правило, він виявляється тільки на периферії саркоми кістки.

Диференціальна діагностика при остеосаркома проводиться з наступними захворюваннями:

• хондросаркома;
• остеобластокластома;
• еозинофільна гранульома;
• хрящової экзостоз.

Лікування

Для лікування остесаркомы застосовується комплекс заходів, спрямованих на знищення ракових клітин. Його тактика визначається місцем локалізації пухлинного процесу, його стадією, наявністю супутніх захворювань і віком хворого.

Хірургічне лікування

Раніше при лікуванні хворих з саркомою кістки часто проводилася екзартікуляція або ампутація кінцівки, але впровадження в практику онкологів сучасних способів лікування дозволяє видаляти патологічний осередок і заміщати віддалені ділянки ендопротезами з власних тканин, трупної кістки, пластику або металу. Тепер такі радикальні втручання виконуються тільки при деяких індивідуальних показаннях – часті рецидиви, патологічні переломи або значні розміри пухлини. В інших випадках виконується органозберігаюча резекція ураженої ділянки кістки і його заміна на ендопротез.

При необхідності крім видалення пухлини з первинного вогнища можуть виконуватися хірургічні втручання з видалення метастазів з лімфатичних вузлів і легенів. У деяких клініках для цього може застосовуватися така безкровна радиохирургическая методика, як гамма-ніж (кібер-скальпель).

Хіміотерапія

При остеосаркома курси хіміотерапії призначаються як до хірургічного втручання, так і після нього. До виконання операції хворому рекомендуються курси прийому цитостатиків, спрямовані на зменшення розмірів новоутворення і знищення невиявлених в процесі обстеження мікрометастазів. Після видалення вогнища остеосаркома хіміотерапія, спрямована на знищення залишилися в організмі ракових клітин або метастазів. Для цього можуть використовуватися такі цитостатики:

• Етопозид;
• Ифосфамид;
• Метотрексат;
• Карбоплатин;
• Цисплатин;
• Адрибластин.

Променева терапія

Променева терапія при саркомах кістки призначається рідко, тому що вона малоефективна при лікуванні таких новоутворень. Як правило, її курси рекомендуються тільки при неможливості виконання хірургічної операції.

Інноваційні методи

У деяких онкологічних клініках для лікування остеосаркоми можуть застосовуватися:

• імунні препарати – їх прийом спрямований на підвищення протипухлинного імунітету;
• протонна терапія – для опромінення використовуються протони (позитивно заряджені елементарні частинки), які не зачіпають здорові тканини і прицільно впливають тільки на пухлинні клітини;
• таргетна терапія – для боротьби з пухлиною використовуються препарати з моноклональними антитілами, які знищують тільки ракові клітини.

Прогнози

До початку лікування саркоми кістки на результат захворювання здатні вплинути наступні фактори:

• стадія пухлинного процесу;
• вік хворого;
• наявність супутніх захворювань.

Після лікування саркоми кістки прогноз виходу захворювання визначається ефективністю хірургічної операції та хіміотерапії. Більш сприятливі прогнози спостерігаються при значному зменшенні розмірів пухлини після курсів хіміотерапії і більш повному видаленні новоутворення в ході хірургічної операції.

Раніше навіть радикальні втручання з экзартикуляции або ампутації кінцівок не давали більшості пацієнтів надії на одужання. Тоді п’ятирічна виживаність хворих становила лише 5-10 %. Однак сучасні методики лікування остеосарком істотно поліпшили прогнози цього онкологічного захворювання. Тепер при локалізованої саркоми кістки п’ятирічна виживаність становить 70 % і більше, а при виявленні високочутливих до хіміотерапії пухлин цей показник зростає до 80-90 %. При початку лікування таких пухлин на пізніх стадіях показник виживаності пацієнтів не перевищує 10 %.

До якого лікаря звернутися

При підозрі на остеосаркому – періодичні болі в кістках, припухлість м’яких тканин, біль при зондуванні – хворому рекомендується консультація онколога. Для підтвердження діагнозу лікар може призначити додаткові методи обстеження: рентгенографія, МРТ, КТ, біопсія тканин з наступним гістологічним аналізом, скелетна сцинтиграфія, артеріографія та ін

Остеосаркома відноситься до небезпечних онкологічних захворювань, оскільки такі пухлини схильні до швидкого зростання і раннього метастазування. Шанси на одужання найбільш високі для тих хворих, які розпочали лікування при локалізованих стадіях саркоми. Для боротьби з такими пухлинами пацієнту проводиться хірургічна операція з видалення вогнища і призначаються перед — і післяопераційні курси хіміотерапії.

Перший канал, програма «Жити здорово» з Оленою Малишевої, в рубриці «Про медицину» розмова про остеосаркома (див. з 28:10 хв.):

Олена Малишева. Остеосаркома

Watch this video on YouTube