Ліпоїдний некробіоз: причини, симптоми, лікування

Терміном «ліпоїдний некробіоз» позначають досить рідкісне хронічне захворювання шкіри, що виникає в результаті порушень в її клітинах обміну вуглеводів і жирів. Це один із локалізованих липоидозов, що характеризується відкладенням молекул жирів в областях дерми, в яких має місце патологія білка колагену.

Синонімами є: хвороба Оппенгейма-Урбаха, шкірний дислипоидоз, некробіоз ліпоїдний діабетичний.

Страждають цією патологією, як правило, особи молодого віку (від 20 до 40 років), причому більшу частину хворих складають жінки.

Про те, чому виникає ліпоїдний некробіоз, як він проявляється, а також про принципи діагностики та лікування цього захворювання ви дізнаєтеся з нашої статті.

Зміст

• 1 Причини і механізм розвитку
• 2 Клінічні прояви
• 3 Принципи діагностики
• 4 Принципи лікування
• 5 Висновок

Причини і механізм розвитку

Причиною трьох з чотирьох випадків ліпоїдного некробіозу є цукровий діабет.

На сьогоднішній день етіологія і патогенез ліпоїдного некробіозу остаточно не з’ясовані. Дослідники припускають, що в основі хвороби лежать порушення мікроциркуляції, до яких призводять нейроендокринні зміни, циркулюючі в крові імунні комплекси і токсичні речовини. Більш ніж в 75 % випадків дана патологія розвивається при цукровому діабеті, адже діабетична мікроангіопатія протікає з порушенням організації сполучної тканини і відкладення на стінках кровоносних судин глікопротеїну.

Термін «некробіоз» означає порушення обміну речовин в клітині, що передує її некрозу, тобто загибелі. При даній патології наслідком процесів, описаних вище, стає відкладення в клітинах ураженої області жирів.

Але навіть при цукровому діабеті ліпоїдний некробіоз розвивається не часто – їм страждає лише 4 % діабетиків.

Факторами, що провокують розвиток ліпоїдного некробіозу, є всілякі травми шкіри: подряпини, опіки, укуси комах, забої та інші.

Клінічні прояви

Улюблене місце локалізації вогнищ ліпоїдного некробіозу – гомілки та стопи, однак вони можуть виявлятися і на інших частинах тіла. У дебюті хвороби на шкірі з’являються плями або вузликові утворення червоно-коричневого, жовто-коричневого і навіть бузкового кольору. Межі їх чіткі, форма – неправильна або ж округла, поверхня – гладка, іноді лущиться. Елементи висипу можуть бути ущільнені.

Згодом плями збільшуються в розмірах і зливаються один з одним, утворюючи округлі, овальні або неправильної форми бляшки. Центральна частина кожної такої бляшки забарвлена в жовто-бурий або колір слонової кістки, має гладку поверхню, трохи западає. Периферична частина червоно-синюшного або червоно-бурого відтінку, хоча б трохи, але все ж підноситься над рівнем навколишніх бляшку тканин.

Досить часто на поверхні цих утворень візуалізуються множинні судинні зірочки – телеангіоектазії. Бляшки легко травмуються з утворенням ерозій і довго не гояться виразок. Характерно те, що суб’єктивними відчуттями всі описані вище процеси не супроводжуються – хворий зовсім не відчуває змін.

Крім описаної раніше класичної форми патології виділяють такі різновиди ліпоїдного некробіозу:

• склеродермоподобную;
• поверхнево-бляшечную;
• типу кільцеподібна гранульома.

Чим же вони відрізняються один від одного? Розглянемо детальніше.

Склеродермоподібна форма вважається найбільш поширеною. При ній на шкірі хворого утворюються поодинокі, рідше – множинні бляшки округлої або неправильної форми. Поверхня їх блискуча. Уражені тканини значно ущільнені, пальпаторно (при промацуванні) вони нагадують вогнища при бляшкової склеродермії. Шкіру над ними неможливо зібрати в складку. Результатом цього процесу зазвичай стає рубцевидная атрофія шкіри.

У частини хворих (переважно у осіб, які страждають на цукровий діабет) на поверхні бляшок формуються неглибокі виразки неправильної форми з трохи підритими, м’якими краями. З виразок сочиться виділення серозно-кровянистого характеру, яке, підсихаючи, утворює темно-коричневого кольору кірки. Ці процеси, як правило, не супроводжуються для хворого неприємними відчуттями. Хіба що на етапі формування виразок він зверне увагу на неинтенсивную болючість, печіння або поколювання в області поразки.

При поверхнево-бляшкової форми ліпоїдного некробіозу на шкірі хворого з’являється велика кількість бляшок округлої або неправильної фестончатими форми. Розміри їх коливаються від невеликої монети до долоні дорослої людини і навіть більше. Колір — рожево-жовтий з фіолетовим, червоним або бузково-рожевим обідком від 2 до 10 см шириною. У деяких випадках поверхня бляшок лущиться, але частіше вона гладка, без лущення. Основу цих утворень м’яке, ущільнення не визначається.

Ліпоїдний некробіоз типу кільцеподібна гранульома, як правило, розташовується в області променезап’ясткових суглобів, кистей, в окремих випадках – на тулубі і обличчі хворого. Форма вогнищ ураження – кільцеподібна, по периферії вони оточені синюшно-червоним з жовтуватим відтінком валиком. Шкіра в центрі цих утворень або не змінена, або з ознаками атрофії. Клінічно ця форма патології схожа на кольцевидную гранульому.

Протікає ліпоїдний некробіоз тривало. Тільки в поодиноких випадках можливе мимовільне лікування. Часто симптоми хвороби регресують на тлі терапії, а після її закінчення виникають знову.

Принципи діагностики

Захворювання протікає з характерною клінічною симптоматикою, тому запідозрити його, особливо якщо відомий факт цукрового діабету у пацієнта, дерматолога не становить праці. Щоб підтвердити діагноз, лікар направить хворого на біопсію ураженої шкіри з метою подальшого гістологічного дослідження матеріалу.

Біопсія шкіри.

При цьому виявляється підвищений відлущування рогового, атрофія і дистрофія базального шару епідермісу. У дермі визначаються некробіоз колагену і інфільтрат, у складі якого є фібробласти, лімфоцити, гістіоцити і інші клітини.

Стінки кровоносних судин змінені характерно для діабетичної мингоангиопатии. При фарбуванні досліджуваного матеріалу в клітинах шкіри виявляються ліпоїдні відкладення (відкладення жиру).

Обов’язковими методами діагностики є:

• визначення рівня глюкози в крові;
• тест толерантності до глюкози.

Диференціювати ліпоїдний некробіоз необхідно від патологій, які мають подібні з ним симптоми. Такими є:

• склеродермія;
• саркоїдоз;
• бугорковий сифіліс;
• кільцеподібна гранульома;
• деякі васкуліти;
• вузлувата еритема.

Принципи лікування

Оскільки провідний причинний фактор ліпоїдного некробіозу – цукровий діабет, першочерговими заходами є діагностика і компенсація цього захворювання. Для цього пацієнту призначають консультацію ендокринолога, прийом таблетованих цукрознижувальних препаратів або ін’єкції інсуліну.

З метою лікування безпосередньо описуваної нами патології хворому призначають:

• дієти, що обмежує жири і вуглеводи;
• антиоксиданти (альфа-токоферол, ліпоєва кислота);
• препарати, що поліпшують мікроциркуляцію (пентоксифілін (Трентал), нікотинова кислота та інші);
• ін’єкції інсуліну і стероїдних гормонів в область бляшок;
• місцево – мазі на основі кортикостероїдів;
• опромінення рентгенівськими променями;
• фізіолікування (лазеротерапія, ультразвук та інші методи);
• в окремих, особливо важких випадках – хірургічне висічення вогнищ ураження.

Висновок

Ліпоїдний некробіоз – це досить рідкісне хронічне захворювання шкіри, причиною якого є порушення обміну речовин у клітинах. Виникає воно, як правило, в осіб, що страждають цукровим діабетом, і характеризується утворенням у клітинах шкіри жирів.

Діагностика даної патології не представляє труднощів для дерматолога. Вже при огляді він запідозрить діагноз і направить пацієнта на біопсію уражених ділянок шкіри та консультацію ендокринолога.

Лікування включає в себе ефективну протидіабетичну терапію, препарати, що поліпшують мікроциркуляцію та обмін речовин в уражених клітинах, а також кортикостероїдні мазі.

Ліпоїдний некробіоз – захворювання не заразне, у спадок не передається. Спонтанно регресує лише в поодиноких випадках. Після припинення терапії нерідко рецидивує.

Якщо ви страждаєте цукровим діабетом і виявили на шкірі свого тіла плями, схожі на описані вище, будь ласка, відразу ж зверніться за консультацією до фахівця. Хоч самі шкірні освіти не небезпечні для життя, вони, як правило, свідчать про недостатню компенсації діабету, а це може стати причиною ряду серйозних ускладнень. Будьте уважні до свого здоров’я!