Передчасне статеве дозрівання: з чим пов’язане, як лікувати

Передчасне статеве дозрівання називають у разі появи вторинних статевих ознак у хлопчиків віком до 9 років, у дівчаток – до 8 років. Згідно з даними статистики, цей симптомокомплекс поширений серед дітей усього світу – хворобами, що супроводжуються ним, страждає близько 0.5 % дітей. Однак найбільш часто реєструють даний синдром в Америці та країнах Африки.

У цій статті ми ознайомимо читача з видами передчасного статевого дозрівання (ППС), причинами та механізмами його розвитку, а також розповімо про симптоми, принципи діагностики та лікування цієї патології.

Зміст

• 1 Види
  • 1.1 Справжнє передчасне статеве дозрівання
  • 1.2 Помилкове ППС
  • 1.3 Форми, не залежні від гонадотропінів
  • 1.4 Неповні (парціальні) форми ППС
• 2 Причини та механізм розвитку
• 3 Клінічні прояви
• 4 Принципи діагностики
  • 4.1 Анамнез життя і захворювання
  • 4.2 Об’єктивне обстеження
  • 4.3 Лабораторна діагностика
  • 4.4 Методи інструментальної діагностики
• 5 Принципи лікування
• 6 Висновок
• 7 До якого лікаря звернутися

Види

Класифікація синдрому передчасного статевого дозрівання досить умовна, оскільки одні його форми в певних умовах здатні трансформуватися в інші. Тим не менш, виділяють 4 основні різновиди даного порушення, кожна з яких включає в себе по кілька підвидів. Розглянемо їх.

Справжнє передчасне статеве дозрівання

Виникає у зв’язку з підвищеною активністю системи гіпофіз-гіпоталамус. Воно, у свою чергу, ділиться на 3 види: ідіопатичне (причин якого виявити не вдається), церебральний і виникає під впливом статевих гормонів.

Церебральне справжнє ППС можуть викликати:

• пухлини центральної нервової системи (гліома зорового тракту, гамартома гіпоталамуса та інші);
• кісти III шлуночка;
• родові травми центральної нервової системи;
• гідроцефалія;
• інфекційні захворювання головного мозку (менінгіти, енцефаліти, токсоплазмоз);
• оперативні втручання на головному мозку;
• променева терапія.

Справжнє передчасне статеве дозрівання, яке виникло в результаті тривалого впливу на організм дитини статевих гормонів, що може мати місце у таких випадках:

• при пізно почате лікування вродженої дисфункції кори наднирників;
• в результаті видалення пухлин, що виробляють гормони.

Помилкове ППС

У дівчаток воно виникає, як правило, на тлі:

• пухлини (кортикоестроми) наднирників;
• пухлини (карциноми) яєчників;
• овариальных фолікулярних кіст.

У хлопчиків причиною такої патології стають:

• пухлини, що секретують ХГЛ (хоріонічний гонадотропін людини);
• пухлини (андростероми) наднирників;
• пухлини (лейдигомы) яєчок;
• вроджена дисфункція кори наднирників (а саме, дефіцит ферментів 11-бета — і 21-гідроксилази).

Форми, не залежні від гонадотропінів

Такі варіанти передчасного статевого дозрівання мають місце при тестотоксикозе і синдромі Мак-Кьюна-Олбрайта. Активність статевих залоз у даному випадку обумовлюють генетичні порушення, вона не пов’язана з рівнем у крові фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів.

Неповні (парціальні) форми ППС

Проявляються вони передчасним вторинним оволосіння або ізольованим раннім збільшенням молочних залоз.

Окремим варіантом ППС є такою на тлі первинного гіпотиреозу в стадії декомпенсації. Його не можна віднести ні до однієї з перерахованих вище форм хвороби, оскільки механізм розвитку даної патології інший.

Причини і механізм розвитку

Як зрозуміло з даних, наданих вище, передчасне статеве дозрівання – це не самостійна патологія, а лише синдром-комплекс симптомів, які виникають внаслідок інших порушень в організмі, на тлі різних захворювань.

Справжнє ПКС виникає у зв’язку з передчасною активацією секреції гонадоліберину – гормону, синтезованого клітинами гіпоталамуса. Основна функція цього гормону – стимуляція виділення передньою часткою гіпофіза гонадотропних гормонів ФСГ (фолікулостимулюючого) і ЛГ (лютеїнізуючого). Вони, в свою чергу, стимулюють роботу статевих залоз – виділення ними статевих гормонів з усіма витікаючими з цього симптомами (розвитком вторинних статевих ознак). У здоровому організмі всі ці процеси активізуються в пубертатному періоді, а при патології – раніше терміну. В більшості випадків причиною ранньої активації секреції гонадоліберину стає пухлина гіпофіза – гамартома.

Помилкове ПКС виникає, як правило, в результаті дефіциту ферментів 11-бета — і 21-гідроксилази, результатом якого стає посилене виділення залозами гормонів-андрогенів. В окремих випадках надлишок в організмі статевих гормонів виникає при наявності пухлин, виділяти їх.

Гонадотропиннезависимое передчасне статеве дозрівання є наслідком генетичних мутацій. Вони зумовлюють гіперпродукцію статевими залозами гормонів без участі в цьому процесі ФСГ і ЛГ.

Клінічні прояви

Справжнє ППС у дівчаток проявляється наступними симптомами:

• зростання молочних залоз;
• вид «як у дорослих» зовнішніх статевих органів;
• активізується ріст волосся в лобкової і пахвових областях, проте воно все ж менше, ніж у здорових дівчаток у пубертатний період;
• акне;
• підвищена пітливість;
• себорея;
• менструації, часто навіть регулярні (спостерігається у 40-50 % дівчаток, а в інших вони можуть бути відсутні навіть на тлі всіх інших симптомів ППС протягом декількох років після появи останніх).

У віці 6-7 років активізується здатність наднирників виробляти андрогени, тому починаючи саме з цього віку і з’являються симптоми передчасного статевого розвитку.

Симптоми істинного ППС у хлопчиків:

• збільшення в розмірах зовнішніх статевих органів (статевого члена) та залоз (яєчок);
• акне;
• посилене потовиділення;
• оволосіння зовнішніх статевих органів, ріст волосся в пахвах;
• огрубіння голосу;
• зростання м’язів.

При помилкових формах ППС у хлопчиків розмір яєчок залишається колишнім, або вони збільшені незначно.

Також дана патологія і у дівчаток, і у хлопчиків супроводжується швидкими темпами зростання дитини – як в пубертате. Такі діти виростають на 10-15 см за 1 рік. Має місце експрес диференціювання кісток – це призводить до раннього закриття зон росту і росту людини нижче середнього в підсумку.

Принципи діагностики

На етапі постановки діагнозу перед лікарем стоять такі завдання:

• визначити форму хвороби;
• з’ясувати, чи активовано функцію статевих залоз (тобто має місце гонадотропинзависимый або гонадотропиннезависимый варіант ППС);
• розібратися, чому ж підвищена секреція гонадотропінів і статевих гормонів.

Щоб відповісти на всі ці питання, спеціаліст вислуховує скарги хворого, збирає анамнез його життя і захворювання, проводить об’єктивне обстеження, визначає необхідність додаткового обстеження – лабораторного та інструментального.

Анамнез життя і захворювання

Найважливіше на цьому етапі – з’ясувати, яким же було статевий розвиток у близьких родичів пацієнта.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннє статеве дозрівання чоловіків в сім’ї та матері, і батька.
• На користь вродженої дисфункції кори наднирників скаже ППС у братів хворого або симптоми вірилізації у його сестер.
• Гіпоталамічна гамартома характеризується раннім початком статевого дозрівання і швидким прогресуванням цього процесу.

Об’єктивне обстеження

Власне факт передчасного статевого дозрівання добре помітний на око». Оглядаючи дівчинку, лікар зверне увагу на:

• збільшення в обсязі молочних залоз, потемніння ареол;
• зміна статури (фігура дівчинки стає більш округлої, жіночною);
• зміни в області зовнішніх статевих органів;
• наявність, частоту, тривалість і обсяг менструацій.

Обстежуючи хлопчика, фахівець:

• оцінить розміри яєчок і статевого члена;
• уточнить факт наявності ерекцій і їх частоту;
• зверне увагу на ступінь розвитку м’язів його пацієнта;
• оцінить тембр голосу, уточнить у батьків дитини, став голос більш грубим.

У дітей і того, й іншого статі лікар зверне увагу на наявність висипань на обличчі (акне), оволосіння пахвових і лобкової областей, визначить показники росту і маси тіла.

Крім того, під час об’єктивного обстеження можуть бути виявлені симптоми різних захворювань, проявом яких є і ППС (плями кавового кольору, підшкірні фіброми, ознаки гіпотиреозу і так далі).

Лабораторна діагностика

Хворим з ППС можуть бути призначені такі методи лабораторної діагностики:

• визначення концентрації в крові статевих гормонів (цікаво, що саме цей аналіз в даній ситуації вирішального значення не має; як правило, при більшості форм ПКС рівень тестостерону у хлопчиків підвищений, але при тестотоксикозе або у разі пухлини яєчка він може бути в межах норми; естрадіол в крові у дівчаток також може знаходитися в межах норми або бути значно підвищений);
• визначення концентрації в крові ДГЕА-С (це гормон, що виробляється клітинами надниркових залоз; при пухлинах, що продукують андрогени, рівень цієї речовини в крові істотно підвищується);
• визначення рівня в крові 17-оксипрогестерона (у дітей, що страждають вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, цей показник набагато перевищує норму);
• тест з рилізинг-фактором ЛГ (застосовують препарат природного люліберіну; вводять його внутрішньовенно; кров для дослідження беруть перед проведенням ін’єкції, через півгодини, годину, півтори і дві години після неї; на тридцятій хвилині у нормі повинен виявитися максимальний рівень лютеїнізуючого, через годину-півтори – фолікулостимулюючого гормону; при різних формах ППС ці терміни зміщуються);
• визначення концентрації в крові ХГЛ (якщо лікар підозрює пухлина, продуцирующую це речовина).

  Диференціальна діагностика істинного і помилкового ППР

Методи інструментальної діагностики

У діагностиці передчасного статевого дозрівання можуть бути використані такі методи:

• рентгенографія кистей з метою визначення кісткового віку (високий рівень статевих гормонів у крові збільшує кістковий вік);
• комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія черепа (дозволяє виключити пухлини центральної нервової системи);
• УЗД органів малого тазу (з його допомогою визначають ступінь збільшення статевих органів – матки, яєчників, виявляють фолікулярні кісти, пухлини, аденоматозні вузли);
• магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія надниркових залоз і нирок (дозволяє виявити пухлини цих органів).

Принципи лікування

Воно переслідує такі цілі:

• зупинити процес розвитку вторинних статевих ознак;
• придушити швидкість дозрівання кісток, щоб відстрочити закриття зон росту, ніж поліпшити прогноз щодо нього.

Справжнє гонадотропинзависимое передчасне статеве дозрівання лікують шляхом прийому препаратів групи агоністів гонадоліберину. Найбільш часто застосовується диферелін, який активно зв’язується з рецепторами гонадоліберину в гіпофізі, запобігаючи зв’язування з ними самого гормону. Вводять цей лікарський засіб внутрішньом’язово, 1 раз в 28 днів. Дозу розраховують індивідуально, виходячи з маси тіла хворого дитини.

Форми передчасного статевого дозрівання, повільно прогресуючі, що виникли у віці 5-6 років у дівчаток, лікування зазвичай не підлягають.

Пухлина гіпофіза – гіпоталамічна гамартома – не загрожує життю хворого, оскільки, як правило, у розмірах не збільшується. Тим не менш, вона супроводжується вельми неприємними для людини неврологічними симптомами, в тому числі і судомами, які погіршують якість його життя і потребують лікування із застосуванням радіохірургічних методів, радіочастотної термокоагуляції. Якщо ППС – єдина ознака даної патології, оперативне втручання не проводять, а застосовують аналоги гонадоліберину.

Гліоми хиазмальнооптической області можуть бути показанням до хірургічного і променевого лікування, але іноді пацієнти, які страждають ними, просто знаходяться під динамічним спостереженням у лікаря. Це пов’язано з тим, що в окремих випадках такі пухлини можуть самі собою инволюционировать (зазнавати зворотний розвиток). Тому якщо гліома не виявляє себе якими-небудь небезпечними для життя чи дуже неприємними для хворого симптомами, її не чіпають.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта підлягає лікуванню, якщо він супроводжується тривалим підвищенням рівня естрогенів у крові та частими кровотечами з втратою великих об’ємів крові. Щоб нормалізувати рівень естрогенів, застосовують препарати Аримидекс і Фаслодекс.

При тестотоксикозе застосовують кетоконазол. Ведучий його ефект – протигрибковий, але діє цей препарат шляхом пригнічення стероїдогенезу (блокує перетворення 21-стероїдів у андрогени, знижуючи рівень в крові останніх). На тлі лікування у окремих хворих можливий розвиток недостатності функції надниркових залоз і печінки. Також можуть бути використані Ципротерон ацетат, Аримидекс і Бикалутамид, які на синтез тестостерону не впливають.

З немедикаментозних методів лікування надзвичайно важливі здоровий спосіб життя і правильне харчування. Хворим необхідно уникати зовнішніх джерел тестостенона і естрогену. Також їм слід підтримувати нормальну вагу за допомогою регулярних фізичних навантажень.

Оскільки діти, які страждають передчасним статевим дозріванням, відчувають свою несхожість на однолітків, у них часто виникають комплекси та інші психологічні проблеми. У таких випадках їм показана консультація і лікування у психотерапевта.

Висновок

Передчасне статеве дозрівання – не самостійна патологія, а симптомокомплекс, який є проявом низки інших захворювань організму людини. Він характеризується появою вторинних статевих ознак у дітей, які ще не досягли пубертатного віку – починаючи з 6-7 років.

Щоб встановити діагноз, лікар докладно розпитає хворого про його скаргах, вислухає історію захворювання, поставить питання про аналогічні проблеми у близьких родичів, потім проведе об’єктивне обстеження пацієнта і скерує його на дообстеження.

Коли діагноз встановлено, хворому призначають лікування у вигляді здорового способу життя, дотримання дієтичних рекомендацій, регулярних фізичних навантажень, прийому гормональних препаратів, нейрохірургічного або просто хірургічного втручання. Якщо емоційний стан пацієнта у зв’язку з його хворобою порушено, йому порекомендують консультацію психолога.

На жаль, передчасне статеве дозрівання сьогодні зустрічається не так вже і рідко. Життя хворого ця патологія, як правило, не загрожує, але якість життя його батьків знижує істотно. Але не варто засмучуватися! Медицина не стоїть на місці. Якщо хворий своєчасно звернутися за медичною допомогою, процеси статевого дозрівання напевно вдасться пригальмувати.

До якого лікаря звернутися

При ранньому розвитку вторинних статевих ознак у дитини потрібно звернутися до педіатра, а потім до ендокринолога. Призначається консультація невролога та офтальмолога, а також андролога і гінеколога. У деяких випадках необхідна нейрохірургічна операція.

Лікар-педіатр Е. О. Комаровський про передчасному статевому розвитку:

Khan Academy про передчасному статевому дозріванні:

Лікар-ендокринолог Карєва М. А. про передчасному статевому розвитку дітей: