Проказа (лепра): причини, симптоми та сучасні методи лікування
Лепра або проказа (застаріла назва), хансеноз, хансениаз, є інфекційним захворюванням, яке викликається мікобактеріями Mycobacterium lepromatosis і Mycobacterium leprae і протікає з переважними поразками шкірних покривів, периферичних нервів і, іноді, верхніх дихальних шляхів, передньої камери ока, яєчок, стоп і кистей.
В даний час лепра стала виліковну хворобу, т. к. антибіотики можуть знищувати її збудника. У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, симптомами і сучасними методами лікування цього захворювання.
Зміст
Згадки про цю хворобу є ще в Біблії, рукописах Гіппократа і лікарів Стародавньої Індії, Єгипту та Китаю. Лепру називали скорботної хворобою, оскільки в ті часи вона неминуче вела до смерті. У середньовіччі для таких приречених хворих відкривали місця карантину – лепрозорії. Там вони і прощалися з життям. Родичів хворого оточують теж уникали, оскільки боялися заразитися проказою.
Згідно з указом короля у Франції хворих з лепру піддавали «релігійного трибуналу». Їх відводили в церкву, в якій було все підготовлено до поховання. Після цього хворого клали в труну, відспівували і несли на цвинтар. Після опускання в могилу, виголошення слів: «Ти не живий, а ти мертвий для всіх нас», і скидання на труну кілька лопат землі «небіжчика» знову виймали з гробу і відправляли в лепрозорій. Після такого обряду він більше ніколи не повертався в рідну хату і не бачився ні з ким із членів сім’ї. Офіційно він вважався покійним.
Поширеність лепри сьогодні
Зараз поширеність лепри істотно знизилася, але хвороба все ще вважається ендемічною (тобто зустрічається в певній місцевості та поновлюються через якийсь час самостійно, а не внаслідок занесення ззовні). Зазвичай вона виявляється серед жителів і туристів тропічних країн – Бразилії, Непалу, Індії, держав західної частини тихого океану і Східної Африки. В Росії випадок захворювання був виявлений в 2015 році у робітника з Таджикистану, який працював за наймом на будівельному майданчику медичного центру.
Причини
Збудником лепри є мікобактерії Mycobacterium lepromatosis і Mycobacterium leprae. Після інфікування, яке відбувається від хворої до здорової людини через виділення з носа і рота або при частих контактах, до появи перших ознак хвороби проходить тривалий час. Інкубаційний період лепри може становити від півроку до декількох десятиліть (зазвичай 3-5 років).
Після цього у хворого починається не менш тривалий продромальний (латентний) період, що виявляється в неспецифічних симптомів, які не можуть сприяти ранньому виявленню хвороби. Цей факт, як і тривалий інкубаційний період, сприяє її поширенню.
Симптоми і види захворювання
При зараженні проказою зазвичай спостерігається інфікування відкритих для охолодження повітрям ділянок тіла – шкіри, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів і поверхневих нервів. При відсутності своєчасного і правильного лікування захворювання викликає важку інфільтрацію шкіри і деструкцію нервів. Надалі ці зміни можуть викликати повну деформацію обличчя, кінцівок і потворності.
Такі зміни, як відмирання пальців на кінцівках, провокуються не мікобактеріями-збудниками, а вторинними бактеріальними інфекціями, присоединяющимися при травмах, вызывающимися втратою чутливості в уражених лепру руках і ногах. Такі ушкодження залишаються непоміченими, хворий не звертається за лікарською допомогою, і інфекція призводить до некрозу.
Лепра може протікати в таких формах:
- туберкулоидная;
- лепроматозная;
- диморфная (або прикордонна);
- змішана (або недиференційована).
Всі форми лепри мають свої характерні особливості, але фахівці виділяють і ряд загальних ознак цього інфекційного захворювання:
- підвищення температури (до субфебрильної);
- слабкість;
- головний біль;
- шкірні прояви (світлі або темні плями з порушенням чутливості);
- поява ділянок инфильтраций шкіри;
- болі в суглобах (особливо під час руху);
- відвисання мочок вух і поява складки між бровами;
- випадання зовнішньої третини брів;
- ураження слизових оболонок носа.
Туберкулоидная проказа
Ця форма лепри проявляється у вигляді гипопигментированного плями з чіткими контурами. При будь-якому фізичному впливі на нього хворий відчуває гіперестезію, тобто підвищене відчуття подразника.
З часом пляма збільшується в розмірах, його краї стають піднятими (у вигляді валів), а центр – впалым, повергаясь атрофічних змін. Його колір може варіюватися від синюшного до застійно-червоного. По краю з’являється кольцевидный або спіралевидний малюнок.
У межах такого плями відсутні потові і сальні залози, волосяні фолікули і пропадають всі відчуття. Поблизу вогнища промацуються потовщені нерви. Їх зміни, пов’язані з хворобою, викликають атрофію м’язів, яка особливо виражена при ураженні рук. Нерідко хвороба призводить до контрактура не тільки рук, але і стоп.
Будь-які травми і здавлення в осередках (наприклад, носіння взуття, шкарпеток, одягу) призводять до вторинного інфікування і появи нейротрофических виразок. У ряді випадків це викликає відторгнення (мутиляцию) фаланг пальців.
При ураженні лицевого нерва лепра супроводжується ураженням очей. У хворого може розвиватися логофтальм (неможливість повного закриття століття). Такий наслідок захворювання призводить до розвитку кератиту і виразок на рогівці, що в подальшому може провокувати настання сліпоти.
Лепроматозная проказа
Ця форма лепри більш заразним, ніж туберкулоидная. Вона виражається у вигляді великих і симетричних відносно серединної осі тіла уражень шкірних покривів. Осередки проявляються у вигляді бляшок, плям, папул, лепром (вузлів). Їх межі розмиті, а центр – опуклий і щільний. Шкіра між вогнищами ураження потовщується.
Серед перших симптомів захворювання часто спостерігаються носові кровотечі і утрудненість дихання. Згодом може розвиватися непрохідність носових ходів, хриплость і ларингіт. А при перфорації перегородки носа у хворого вдавлюється спинка носа («сідлоподібний ніс»). При інфікуванні збудником передньої камери ока у хворого розвивається іридоцикліт і кератит.
Найчастіше такі зміни шкірних покривів спостерігаються на обличчі, вухах, ліктях, зап’ястях, колінах і сідницях. При цьому хворий відчуває слабкість та оніміння, яке викликається ураженням нервів. Крім цих характерних симптомів при лепроматозной прокази відбувається випадання зовнішньої третини брів. При прогресуванні хвороби у хворого спостерігається розростання мочок вух і «левине особа», викликане потовщенням шкіри і виражається у спотворенні міміки і рис обличчя.
Захворювання супроводжується безболісним збільшенням пахвових і пахових лімфатичних вузлів. На пізніх стадіях лепроматозной прокази з’являється зниження чутливості в ногах.
У чоловіків ця форма лепри може призводити до розвитку гінекомастії (запалення грудних залоз). Крім цього, ущільнення і склерозування тканин яєчок викликає розвиток безпліддя.
Диморфная (або прикордонна) форма
Ця форма лепри може поєднувати у своїй клінічній картині ознаки туберкулоідной і лепроматозной прокази.
Змішана (або недиференційована) форма
Ця форма лепри супроводжується тяжкими ураженнями нервів, частіше від такого процесу страждає ліктьовий, малогомілковий та вушної нерв. В результаті розвивається втрата больової і тактильної чутливості. Порушення трофіки кінцівок призводить до поступової втрати працездатності та інвалідизації хворого. При ураженні нервів, що відповідають за іннервацію особи, у хворого порушується дикція і відбувається атрофія і параліч м’язів обличчя.
У дітей така форма лепри може протікати у вигляді вузлуватої еритеми. У таких випадках на тілі з’являються червоні плями з рваними краями. Вони не піднімаються над поверхнею шкіри і супроводжуються слабкістю та підвищенням температури до субфебрильної.
Діагностика
Для діагностики лепри лікар може використовувати кілька методик. При цьому обов’язковою частиною опитування хворого є встановлення місць перебування і контактів за останні кілька років.
У план обстеження хворого з підозрою на лепру включають:
- огляд і опитування;
- зішкріб слизової порожнини рота або носа;
- проба Мінору для виявлення зниження потовиділення в осередках ураження;
- визначення чутливості шкіри;
- нікотинова проба для виявлення реакції шкіри на нікотин;
- лепроминовая проба (введення спеціального препарату в шкіру передпліччя для виявлення форми лепри).
Самим доступним і швидким специфічним методом діагностики прокази є лепроминовая проба. Для її виконання хворому в області передпліччя внутрішньошкірно вводиться Лепромин – препарат на основі автоклавированного гомогенату шкірних уражень хворих лепроматозной проказою. Через 48 годин на шкірі з’являється папула або пляму, а через 14-28 днів – горбок (іноді з ділянкою некрозу). Поява цих ознак є позитивним результатом і вказує на туберкулоидную форму прокази, а при негативному результаті – на лепроматозную форму або відсутність хвороби.
Лікування
Лікування хворих на лепру завжди проводиться в умовах спеціалізованого інфекційного стаціонару, а після виписки вони повинні регулярно проходити диспансерні огляди. Його ефективність багато в чому залежить від своєчасного початку терапії на ранніх стадіях хвороби, тобто в момент встановлення факту можливого інфікування. Однак на практиці хворі частіше звертаються за лікарською допомогою вже на тих стадіях, коли симптоми починають прогресувати. Цей факт може приводити до появи ускладнень хвороби і таких її залишкових проявів, як зміна зовнішності та інвалідизація.
Для етіотропної терапії, спрямованої на знищення збудника, хворому призначається комбінація з декількох ефективних протимікробних препаратів. У різних країнах схеми прийому ліків можуть дещо відрізнятися.
У план лікарської етіотропної терапії можуть включатися такі кошти:
- препарати сульфоновой групи: Дапсон, Диаминодифенилсульфон, Сульфетрон, Сульфатин та ін;
- антибактеріальні засоби: Рифампіцин (Рифампін), Офлоксацин, Міноциклін, Клофазимин, Кларитроміцин та ін.
Всесвітня Організація охорони Здоров’я рекомендує комбіновані схеми терапії при всіх формах лепри. При туберколоидной прокази – Дапсон 1 раз в день і Рифампін 1 раз в місяць протягом півроку, а при лепроматозной – Клофазамин і Дапсон 1 раз в день і Рифампін 1 раз на місяць протягом 2 років до негативних аналізів біопсії шкіри.
Етіотропне лікування доповнюється прийомом Рутина, вітаміну С, вітамінів групи В і антигістамінних засобів (Супрастин, Лоратадин та ін).
У деяких випадках для гальмування росту мікобактерій і прискорення регенерації шкірних покривів хворому призначається прийом Хаульмугрового масла (з насіння чаульмугры). Це засіб має прийматися в желатинових капсулах, які оберігають слизову шлунка від небажаного дратівної дії.
Препарати для етіотропного лікування лепри приймаються тривалими періодами (від декількох місяців до 2 років), і це сприяє їх негативного впливу на склад крові. У хворих знижується рівень еритроцитів і гемоглобіну. Для усунення цих ознак анемії хворому необхідно організувати регулярний прийом вітамінів і раціональне харчування для поповнення нестачі заліза в крові. Крім цього, він повинен здавати контрольні аналізи крові не рідше, ніж 1 раз в місяць.
Для виключення розвитку ускладнень з боку органів зору, дихальної, нервової та опорно-рухової системи рекомендуються консультації таких фахівців:
- невролог;
- офтальмолог;
- отоларинголог;
- ортопед;
- фізіотерапевт.
Після оцінки стану хворого ці доктора вузьких спеціалізацій можуть доповнювати план лікування засобами для полегшення стану хворого та запобігання розвитку ускладнень.
Профілактика
Профілактика лепри полягає в проведенні наступних заходів: