Вогнищева склеродермія: причини, симптоми, лікування
Серед склеродермий ряд фахівців виділяє дві форми цього захворювання: системну і вогнищеву (обмежену). Найбільш небезпечною вважається саме системне протягом цієї недуги, оскільки в такому випадку в патологічний процес втягуються внутрішні органи, опорно-рухова система і тканини. Вогнищева склеродермія характеризується менш агресивними проявами, супроводжується появою на шкірних покривах ділянок (смуг або плям) білого кольору, які в деякій мірі нагадують шрами, і має сприятливий прогноз. Ця недуга частіше виявляється у представниць прекрасної статі і 75 % хворих є жінками 40-55 років.
У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, симптомами і методами лікування осередкової склеродермії. Ця інформація буде корисна для вас, ви зможете вчасно запідозрити початок розвитку захворювання і задати питання лікарю про варіанти його лікування.
Зміст
- 1 Причини і механізм розвитку захворювання
- 2 Класифікація
- 3 Симптоми
- 4 Дискусії фахівців навколо захворювання
- 5 Діагностика
- 6 Лікування
- 7 До якого лікаря звернутися
В останні роки це захворювання шкіри стало більш поширеним, і деякі фахівці відзначають, що його перебіг більш тяжкий. Можливо, що такі висновки стали наслідком недотримання термінів лікування та диспансеризації пацієнтів.
Причини і механізм розвитку захворювання
Точні причини розвитку осередкової склеродермії поки не відомі. Існує ряд гіпотез, що вказують на можливий вплив деяких факторів, що сприяють появі змін у продукції колагену. До них відносять:
- аутоімунні порушення, що призводять до вироблення антитіл проти власних клітин шкіри;
- розвиток новоутворень, виникнення яких у ряді випадків супроводжує поява вогнищ склеродермії (іноді такі вогнища з’являються за кілька років до утворення пухлини);
- супутні патології сполучної тканини: системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит тощо;
генетична схильність, т. к. це захворювання часто спостерігається серед кількох родичів;- перенесені вірусні або бактеріальні інфекції: грип, вірус папіломи людини, кір, стрептококи;
- порушення гормонального фону: клімакс, аборти, період вагітності та годування груддю;
- надмірний вплив на шкіру ультрафіолетових променів;
- сильні стреси або холеричний склад темпераменту;
- черепно-мозкові травми.
При осередкової склеродермії спостерігається надлишковий синтез колагену, який відповідає за її еластичність. Однак при захворюванні з-за його надмірної кількості відбувається ущільнення і огрубіння шкірних покривів.
Класифікація
Єдиної системи класифікації осередкової склеродермії немає. Фахівці частіше застосують запропоновану Довжанским С. В. систему, що найбільш повно відображає всі клінічні варіанти цього захворювання.
СимптомыБляшечная форма
Серед усіх клінічних варіантів осередкової склеродермії найбільш часто зустрічається, є бляшкової форма. На тілі хворого з’являється незначна кількість вогнищ, які проходять у своєму розвитку три фази: плями, бляшки і ділянки атрофії.
Спочатку на шкірі з’являється відразу декілька або одне бузково-рожева пляма, розміри якого можуть бути різними. Через якийсь час у його центрі з’являється гладкий і блискучий ділянка ущільнення жовто-білого кольору. Навколо цього острівця зберігається бузково-рожева облямівка. Вона може збільшуватися в розмірах, за цими ознаками можна судити про активність склеродермического процесу.
На що утворилася бляшці відбувається випадання волосся, припиняється виділення шкірного сала і поту, пропадає шкірний малюнок. Ділянка шкіри в цій області не можна взяти пальцями в складку. Такий зовнішній вигляд і ознаки бляшки можуть зберігатися різний час, після цього вогнище ураження піддається атрофії.
Лінійна (або полосовидная форма)
Така різновид осередкової склеродермії рідко спостерігається у дорослих (зазвичай вона виявляється у дітей). Відмінність її клінічні прояви від бляшкової форми полягає тільки у формі шкірних змін – вони мають вигляд смуг білого кольору і в більшості випадків розташовуються на лобі або кінцівках.
Хвороба білих плям
Ця різновид осередкової склеродермії часто поєднується з її бляшкової формою. При ній на тілі хворого з’являються дрібні розсіяні або згруповані плями діаметром близько 0, 5-1, 5 див. Вони можуть розташовуватися на різних ділянках тіла, але зазвичай локалізуються на шиї або тулуб. У жінок такі вогнища ураження можуть спостерігатися в області статевих губ.
Ідіопатична атрофодермия Пазіні–Пьерини
При такій різновиди осередкової склеродермії плями з неправильними контурами розташовуються на спині. Їх розмір може досягати до 10 і більше сантиметрів.
Ідіопатична атрофодермия Пазіні–Пьерини частіше спостерігається у молодих жінок. Колір плям наближений до синювато-фіолетового відтінку. Їх центр трохи западає і має гладку поверхню, а по контуру змін шкіри може бути бузкове кільце.
Тривалий час після появи плям відсутні ознаки ущільнення вогнищ ураження. Іноді такі шкірні зміни можуть бути пигментированными.
На відміну від бляшкової різновиди осередкової склеродермії ідіопатична атрофодермия Пазіні–Пьерини характеризується основним ураженням шкірних покривів тулуба, а не особи. Крім цього, висипання при атрофодермии не піддаються регресу і поступово прогресують протягом декількох років.
Гемиатрофия особи Паррі–Ромберга
Ця рідко зустрічається різновид осередкової склеродермії проявляється атрофічним ураженням тільки однієї половини обличчя. Такий осередок може розташовуватися як справа, так і зліва. Дистрофічним змінам піддаються тканини шкіри і підшкірно-жирової клітковини, а м’язові волокна і кістки лицьового скелета втягуються у патологічний процес рідше або меншою мірою.
Гемиатрофия особи Паррі–Ромберга частіше спостерігається у жінок, і початок захворювання припадає на вік 3-17 років. Своєї активності патологічний процес досягає до 20 років і в більшості випадків триває до 40 років. Спочатку на обличчі з’являються вогнища змін жовтуватого або синюшного відтінку. 
Поступово вони ущільнюються і з плином часу зазнають атрофічних змін, що представляють серйозний косметичний дефект. Шкіра ураженої половини обличчя стає зморшкуватою, тонкою і гиперпигментированной (осередково або дифузно).
На ураженій половині обличчя відсутні волосся, а підлягають під шкірою тканини піддаються грубих змін у вигляді деформацій. В результаті обличчя стає асиметричним. Кістки лицевого скелета теж можуть залучатися в патологічний процес, якщо дебют захворювання почалося в ранньому дитинстві.
Дискусії фахівців навколо захворювання
Серед вчених тривають суперечки щодо можливої системної взаємозв’язку і обмеженої склеродермії. На думку деяких з них системна та вогнищева форми є різновидами одного й того ж патологічного процесу в організмі, а інші вважають, що ці два захворювання різко відрізняються один від одного. Проте така думка поки не знаходить точних підтверджень, та дані статистики вказують на той факт, що у 61 % випадків вогнищева склеродермія трансформується в системну.
За даними різних досліджень переходу осередкової склеродермії в системну сприяють такі 4 фактори:
- розвиток захворювання до 20-річного віку або після 50;
- бляшкової або лінійна форма осередкової склеродермії;
- підвищення антилимфоцитарных антитіл і крупнодисперсних циркулюючих імунних комплексів;
- вираженість дисиммуноглобулинемии і нестачі клітинної ланки імунітету.
Діагностика
Діагностика осередкової склеродермії може схожістю ознак початкового етапу цього захворювання з багатьма іншими патологіями. Саме тому диференціальну діагностику проводять з наступними хворобами:
вітіліго;- недиференційована форма лепри;
- крауроз вульви;
- келлоидноподобный невус;
- синдром Шульмана;
- склеродермоподібна форма базаліоми;
- псоріаз.
Крім цього, хворому призначаються такі лабораторні аналізи:
- біопсія шкіри;
- реакція Вассермана;
- біохімія крові;
- загальний аналіз крові;
- імунограма.
Проведення біопсії шкіри дозволяє зі 100% гарантією поставити правильний діагноз «вогнищева склеродермія» – цей метод є «золотим стандартом».
Лікування
Лікування осередкової склеродермії повинно бути комплексним і тривалим (многокурсовым). При активному перебігу захворювання кількість курсів повинно бути не менше 6, а інтервал між ними – 30-60 днів. При стабілізації процесу прогресування вогнищ інтервал між сеансами може становити 4 місяці, а при залишкових проявів захворювання курси терапії повторюються в профілактичних цілях 1 раз у півроку або 4 місяці і в них включають лікарські засоби для поліпшення мікроциркуляції шкірних покривів.
В стадії активного перебігу осередкової склеродермії в план лікування можуть входити такі препарати:
антибіотики пеніцилінового ряду (Фузидова кислота, Амоксицилін, Ампіцилін, Оксацилін);- антигістамінні засоби: Піпольфен, Лоратадин, Тавегіл тощо;
- засоби для придушення надлишкового синтезу колагену: Екстракт плаценти, Лідаза, Актиногиал, Коллализин, Лонгидаза, Алое;
- антагоністи іонів кальцію: Верапаміл, Фенігідін, Коринфар та ін;
- судинні засоби: Нікотинова кислота та препарати на її основі (Ксантинолу нікотинат, Компламін), Трентал, Мілдронат, Ескузан, Берберин, Мадекассол та ін.
При склероатрофічному лихене в план лікування можуть включатися креми з вітамінами F і Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегін.
Якщо у хворого виявляються обмежені вогнища склеродермії, то лікування може обмежуватися призначенням фонофорезу з Трипсином, Ронідаза, Хемотрипсином або Лідазу і вітаміну В12 (в свічках).
Для місцевого лікування осередкової склеродермії повинні застосовуватися аплікації мазей і фізіотерапія. В якості місцевих препаратів зазвичай застосовуються:
- Троксевазин;
- Гепариновая мазь;
- Теониколовая мазь;
- Гепароид;
- Бутадіоновая мазь;
- Димексид;
- Трипсин;
- Лідаза;
- Хімотрипсин;
- Ронидаза;
- Унітіол.
Лідаза може використовуватися для виконання фонофорезу або електрофорезу. Ронидаза застосовується для аплікацій – її порошок наноситься на змочене у фізіологічному розчині серветку.
Крім перерахованих вище фізіотерапевтичних методик, хворим рекомендується виконання наступних сеансів:
- магнітотерапія;
- ультрафонофорез з Гідрокортизоном і Купренилом;
- лазеротерапія;
- вакуум-декомпресія.
На завершальній стадії лікування процедури можуть доповнюватися сероводордными або радоновими ваннами і масажем в області розташування вогнищ склеродермії.
В останні роки для лікування осередкової склеродермії багато фахівців рекомендують зменшувати обсяги лікарських препаратів. Вони можуть замінюватися засобами, які поєднують у собі кілька очікуваних ефектів. До таких препаратів відносять Вобэнзим (таблетки і мазь) і системні полиэнзимы.
При сучасному підході до лікування цієї недуги в план терапії нерідко включається така процедура, як ГБО (гіпербарична оксигенація), сприяє насиченню тканин киснем. Ця методика дозволяє активувати метаболізм у мітохондріях, нормалізує окислення ліпідів, має протимікробну дію, покращує мікроциркуляцію крові і прискорює регенерацію уражених тканин. Такий спосіб лікування використовується багатьма фахівцями, які описують його ефективність.
Ряд дерматологів застосовує для терапії осередкової склеродермії засоби на основі декстрану (Реомакродекс, Декстран). Однак інші фахівці вважають, що ці препарати можуть використовуватися тільки при быстропрогрессирующих і поширених формах цього захворювання.
До якого лікаря звернутися
При появі на шкірі довгостроково існуючих плям необхідно звернутися до дерматолога. Своєчасний початок лікування сповільнить перехід хвороби в системну форму і дозволить зберегти гарний зовнішній вигляд шкіри.
Пацієнта обов’язково консультує ревматолог для виключення системного процесу в сполучній тканині. Лікування осередкової склеродермії важливу роль відіграють фізичні методи лікування, тому необхідна консультація фізіотерапевта.
Фахівець клініки «Московський лікар» розповідає про різних формах осередкової склеродермії: