Атрезія трикуспідального клапана: вроджена хвороба, забирає життя

Атрезія трикуспідального клапана є уродженою серцевою аномалією, яка характеризується відсутністю повідомлення передсердно-шлуночкового типу між правими серцевими камерами. При даній аномалії на місці цього клапана створюється щільна мембрана, що перешкоджає такому важливому повідомленням. Ця недуга становить близько трьох відсотків від усіх вроджених аномалій, які виявляються в дитячому віці. Якщо відсутня повинно лікування, в перший рік життя смертність становить від 75 до 90 відсотків.

Причини

Як вже було сказано, атрезія є вродженим захворюванням. В її етіології головна роль відведена порушення серцевого формування, яке відбувається на терміні від другої до восьмому тижні вагітності. У цей період гестації впливають тератогенні фактори, а саме:

• вірусні інфекції;
• виробничі шкідливості;
• хронічний алкоголізм у матері;
• прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, антибіотиків, сульфаніламідів, аспірину і так далі.

Є й інші причини, які є сприятливими факторами до формування вроджених серцевих вад:

• вік матері понад 35 років;
• загроза переривання вагітності;
• токсикоз у першому триместрі;
• ендокринні захворювання, наприклад, цукровий діабет;
• наявність випадків мертвонародження в анамнезі.

Варто брати до уваги і спадковий фактор, тобто коли в сім'ї є інші родичі з таким же недугою.

Симптоми

Клінічні прояви у кожної дитини мають різну вираженість, що залежить від розмірів межжелудочкового і міжпередсердного повідомлення. Також має значення величина легеневого кровотоку.У дитини, який має атрезію трехстворочного клапана, спостерігаються такі симптоми:

• відставання у фізичному розвитку;
• задишка в стані спокою, а також її збільшення при трохи підвищеного навантаження, наприклад, при плачі і смоктанні;
• симптом «годинних стекол» і «барабанних паличок», тобто потовщення колбовідних характеру кінцевих фаланг пальців рук і ніг в поєднанні з незвичайним видом нігтьових пластинок, схожих на годинникові скельця;
• загальний ціаноз.

Крім того, у дитини можуть виникати, причому досить часто, гіпоксеміческіе кризи, коли спостерігається виражений ціаноз і пароксизмальна задишка. одишечно-ціанотичні приступи здатні провокуватися фізичною активністю, психо-емоційним напруженням, діареєю і іншими факторами.

гіпоксеміческіе криз має різкий характер, тобто розвивається раптово. При цьому у дитини посилюється ціаноз, задишка, спостерігається тахікардія і він стає неспокійним. Якщо випадок важкий, напад може закінчитися смертельним результатом.

Діагностика

Діагноз ставлять на підставі результатів дослідження та клінічних даних. Діагностика включає в себе кілька методів дослідження. Важливу інформацію надає ЕКГ і рентгенографія грудної клітини, але найбільш точний діагноз можна встановити за допомогою двомірної ехокардіографії в поєднанні з кольоровою допплерографией.

Найбільш поширена форма захворювання проявляється на рентгенограмі в нормальних або трохи збільшених розмірах серця, однак, збільшено праве передсердя, а також збіднений легеневий малюнок. Тінь серця може нагадувати форму чобітка і вузьку серцеву талію. Крім того, легеневий малюнок може бути посилений, а у грудних дітей на тлі транспозиції магістральних судин може відзначатися кардіомегалія.

ЕКГ видає такі ознаки гіпертрофії ЛШ і відхилення електричної осі серця в ліву сторону. Для того, щоб уточнити анатомію пороку перед операцією, проводиться катетеризація серця.

Лікування

Корекція недостатності кровообігу і купірування нападів передбачає застосування медикаментозної терапії, проте у всіх випадках захворювання вимагає хірургічне втручання.

Корекція атрезії тристулкового клапана виконується в кілька етапів:

1. Забезпечення прийнятного легеневого кровотоку, усунення гіпоксії. З цією метою виконується ендоваскулярна балонна атріосептостомія, яка допомагає збільшити дефект міжпередсердної перегородки, а також зменшити градієнт тиску. Якщо легеневий кровотік збільшений і спостерігається респіраторний дистрес-синдром і ацидоз, лікар приймає рішення про звуження легеневого стовбура за допомогою манжети. Якщо легеневий кровотік недостатній, накладаються системно-легеневі анастомози.
2. Перенаправлення системного повернення до кола легеневого кровообігу. Для цього накладається двонаправлений двосторонній кавапульмональний анастомоз.

Повна корекція захворювання передбачає проведення операції Фонтена. Вона допомагає досягти роз'єднання великого і малого кола кровообігу і ліквідувати гемодинамічні порушення. Завдяки такій операції правий шлуночок перестає брати участь в кровообігу.

Наслідки

Хірургічна корекція, проведена в комплексі, допомагає досягти відносно високою виживання, наприклад, протягом п'яти років близько 80 відсотків пацієнтів, а протягом десяти років близько сімдесяти відсотків.

Якщо говорити про більш далекі терміни, смерть настає через цирозу печінки або ХСН. Якщо кардиохирургическое лікування відсутнє повністю, смерть настає в ранньому віці дитини.

Профілактика

Всі пацієнти з таким сердечним порокам повинні отримувати профілактику ендокардиту , особливо перед хірургічними і стоматологічними процедурами. Це допоможе захиститися від розвитку бактеріємії.

Для того, щоб запобігти розвитку пороку у свого малюка, необхідно виключити антенатальні шкідливості і захищати себе від різного роду вірусних інфекцій. Якщо вроджений порок все ж виявився, необхідно попередити його несприятливий розвиток. Це включає в себе своєчасну діагностику, забезпечення спеціального догляду за малюком і визначення оптимального методу лікування.

Звичайно, атрезія трехстворочного клапана - серйозне захворювання, але знизити ризик його розвитку і ускладнень можливо. Тому давайте думати про своє здоров'я і спосіб життя, так як все це позначається на стані наших дітей!