Що таке амілоїдоз серця, і чим він небезпечний?

Амілоїдоз серця — це процес порушення обміну білків, внаслідок якого в серцевих тканинах утворюється і відкладається білково-Сахарідний комплекс, іменований амілоїд. Він провокує гіпертрофію міокарда, а також впливає на його скоротливу здатність. Сприяє розвитку порушень кровообігу, появі всіляких аритмій та інших серйозних захворювань серця.

амілоїдних кардиопатия, яку називають серцевим амілоїдозом, є наслідком системних порушень синтезу білка в організмі. в результаті появи амілоїдозу в хворому органі утворюється білок, який має b-фибриллярную структуру. Він відкладається на:

• коронарних судинах;
• стінках аорти;
• перикард
• ендокардит;
• міокарді.

Амілоідозное ураження серцевого м'яза проявляється в декількох формах, які отримали такі назви:

• AL — амілоїдоз легенів ланцюгів;
• SSA — сенільний системний амілоїдоз;
• FAP — сімейний амілоїдоз;
• АА — вторинний амілоїдоз.

Якщо в організмі пацієнта розвивається генералізований амілоїдоз, то основний «метою» для захворювання стане серце. Досить рідко має місце розвиток ізольованого амілоїдозу передсердь.

Амілоїдоз вражає не тільки серце, а й інші органи, наприклад:

• нирки;
• легені;
• селезінка;
• кишечник.

Системне порушення відкладення білків може статися і в інших органах. Точний діагноз можуть дати тільки лабораторні дослідження.

З якого боку чекати «ворога»

Амілоїдоз серця бере початок з моменту, коли в організмі відбувається порушення білкового обміну. У багатьох випадках відстежити чинники амілоїдозу серця практично немає можливості. Сімейний амілоїдоз передається за допомогою аутсосмно-домінального типу передачі хвороби. Спадковим амілоїдозом серця страждають в більшості випадків мешканці Середземномор'я.

Більш докладно вченими вивчається вторинний амілоїдоз. Його розвиток сполучається з тривалим розвитком таких захворювань, як:

• 

  Ревматоїдний артрит на рентгеном знімку

  ревматоїдний артрит;

• хвороба Крона;
• сифіліс;
• актиномікоз;
• лімфогранулематоз (хронічна гранулематозная хвороба);
• бронхіт;
• туберкульоз;
• бронхоектатична хвороба;
• псоріатичний артрит;
• анкілозуючийспондиліт .

У деяких випадках пацієнти, які мають хронічну ниркову недостатність, отримують таку патологію.

Патогенез захворювання

На жаль, форма старечого, сімейного, ідіопатичного амілоїдозу переслідує практично 100% пацієнтів. Відкладення речовини амілоїду відбувається в основній масі випадків в м'язовій оболонці серця. Трохи рідше цей процес відбувається в перикарді або ендокардит. Якщо амілоїд вражає міокард, то він має властивість накопичуватися серед міофібрил, що призводить до сильного здавлення артеріол, а також інтрамуральних артерій. Амілоїдоз серця характерний тим, що при інтенсивному накопиченні амілоїду міокард стає менш еластичним і пружним, що може посприяти їх руйнування. Обсяг серцевих порожнин при цьому практично не змінюється.

Старческий тип амілоїдозу серця супроводжується дифузним ураженням м'язових волокон. Цей процес призводить до атрофії серцевого м'яза. Амілоїд часто відкладається в аорті і коронарних артеріях.

Структурні зміни міокарда стають причиною порушень діастолічної та систолічної функцій. Зменшуються серцевий викид, спостерігається серцева недостатність. Якщо амілоїд відклався у серцевих клапанах, то це неминуче спровокує клапанний порок. Якщо фібрилярний білок накопичується в пучку Гіса, атриовентрикулярном або синусовом вузлах, то з'являються всі ознаки блокади провідних систем серцевого м'яза.

Всесвітня організація охорони здоров'я розробила 4 класифікації даного захворювання. Кожна характеризує ступінь ураження органу амілоїд.

• I стадія. Під час проведення процедури біопсії або неінвазивного обстеження не виявляються явні ознаки амілоїдозу серця.
• II стадія. Амілоїдоз протікає без симптомів. Результати проведеної біопсії або неінвазивного обстеження показують наявність в серцевому м'язі значного скупчення амілоїду.
• III стадія ознаменувалася компенсованим симптомним амілоїдозом.
• IV стадія. Розвивається декомпенсированная кардіоміопатія.

Найчастіше діагностувати ураження серця амілоїдозом можна за допомогою проведення електрокардіографії, дослідження луни серця, сцинтиграфії або рентгенографії. Також на допомогу прийде лабораторне дослідження сироватки крові або біопсії серцевих тканин.

Основні симптоми хвороби

Амілоїдоз серця має властивість маскуватися під:

• ішемічну хворобу серця;
• гипертрофическую кардиомиопатию .

Через це правильно і вчасно діагностувати захворювання досить складно. Амілоїдна кардиопатия на початкових стадіях практично не має симптомів. Найбільш характерні ознаки початку захворювання:

• 

  Різка втрата ваги є ознакою хвороби

  різка втрата ваги;

• відчуття стомлюваності;
• безпричинна дратівливість;
• часті запаморочення;
• набряки.

Різке погіршення самопочуття може бути спровоковано перенесеними раніше інтеркурентнихзахворюваннями, наприклад, стресами, респіраторні інфекції, емоційною напругою і іншими. Відзначається також явище ортостатичноїгіпотензії, що супроводжується різким зниженням артеріального тиску, сильні болі в серці стенокардіческогохарактеру, синкопальний стан, аритмія.

Ознаки розвитку хронічної форми амілоїдозу серця:

• гепатомегалия;
• задишка;
• набряклість.

Серцева недостатність, яка розвинулась в результаті появи великої кількості амілоїду в серці, має одну відмінну рису - швидке прогресування захворювання. Виявляється резистентність до застосування серцевих глікозид.

У більшості випадків пацієнти, які страждають амілоїдозом серця, « заробляють »асцит або перикардіальний випіт. амілоїдних інфільтрація провокує розвиток синдрому слабкості синусового вузла, який супроводжується брадикардією і призводить до передчасної смерті серця.

Якщо амілоїдоз став наслідком системного захворювання, то у більшості пацієнтів спостерігаються:

• діарея;
• дисфагія;
• ураження нервової системи;
• шкірні геморагії;
• макроглоссия.

Генералізований амілоїдоз відрізняється послідовним приєднанням нових симптомів, які раніше не виявлялися, які описують загальну картину захворювання.

Діагностика і лікування

Дане захворювання дуже важко діагностувати. Найчастіше патологія виявляється вже після проведення аутопсії.  На аускультації серцевого м'яза у хворих, які страждають амілоїдозом серця, спостерігаються глухі серцеві тони, передсердно-шлуночкові клапани супроводжуються систолическими шумами. ЕКГ реєструє порушення систем провідності і збудливості міокарда.

Результати вивчення луни серця можуть показати:

• значне потовщення міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, клапанів серцевого м'яза, стінок серцевих шлуночків;
• гипокинезию міокарда;
• дилатацию передсердь і т.д .

У деяких випадках в міокарді вдається виявити гранулоподобние скупчення амілоїду.

Лікувати це захворювання дуже складно. Щоб знизити в організмі рівень амілоїду, найчастіше застосовують поліхіміотерапію або імунодепресивні препарати.

У процесі лікування амілоїдозу серця значна увага приділяється процесу уповільнення розвитку серцевої недостатності. Залежно від ступеня тяжкості ураження серця лікарі призначають:

• антикоагулянти;
• діуретики;
• вітаміни;
• серцеві глікозиди.

Дане захворювання вважається одним з найнебезпечніших, оскільки діагностувати його на початкових стадіях практично неможливо. Коли діагноз поставлений, хвороба, зазвичай, переходить в хронічну стадію і повне одужання майже неможливо. Все лікарські препарати спрямовані тільки на гальмування процесу руйнування самого головного органу - серця.