синдром Нельсона
Синдром Нельсона розвивається у пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга, яким були вилучені обидва наднирника . Чим характерний синдром Нельсона? Синдром Нельсона розвивається в різні терміни після видалення надниркових залоз — від декількох місяців до 20 років. У середньому протягом 6 років після операції.
Раніше, коли медицина не була ще такою прогресивною і розвиненою, були певні обмеження в методах лікування хвороби Іценко-Кушинга. У цей час дуже часто зустрічався цей синдром.
Деякий час тому ще не існувало ефективних лікарських засобів, а методики проведення операцій на головному мозку не були досконалі, і ними володіло мала кількість лікарів.
Саме в цей час одним з методів лікування хвороби Іценко Кушинга було видалення обох наднирників. Видалення єдиного джерела синтезу глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів призводило до тимчасового поліпшення стану. Здавалося б, немає наднирників і немає проблеми. Нічому виділяти надлишок глюкокортикоїдів, хоча пухлина гіпофіза нікуди не поділася.
Однак це не так. Пухлина в гіпофізі, навіть якщо вона спочатку була невеликого розміру, схильна до прогресуючого зростання. А будь-яка пухлина в головному мозку, навіть така доброякісна як аденома, вважається небезпечним освітою бо їй нікуди рости. У будь-якому випадку відбуваються зміщення і здавлення структур головного мозку. Це один із симптомів синдрому Нельсона.
Після видалення обох наднирників пацієнтові відразу ж призначаються замісні дози гормонів кори надниркових залоз. Але так як не залишилося джерела природного синтезу цих гормонів, підбирати дози дуже складно. Постійно є ризик передозування або недостатнього введення препаратів.
Синдром Нельсона часто зустрічався ще в колишні часи. А як же виглядає ситуація в наш час? На жаль, в наш час синдром Нельсона і раніше ще зустрічається.
Це може бути пов'язано з неможливістю в низці випадків проведення операції з видалення пухлини або з важким перебігом хвороби Іценко-Кушинга.
Симптоми синдрому Нельсона
Основні прояви синдрому Нельсона пов'язані з:
- прогресивним ростом пухлини гіпофіза і здавленням сусідніх структур мозку
- передозуванням препаратів глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів
- недостатнім надходженням препаратів, внаслідок чого розвивається недостатність надниркових залоз
Симптоми, пов'язані з ростом пухлини і надмірною секрецією АКТГ, такі:
- головні болі
- порушеннязору (звуження полів зору і зменшення гостроти зору)
- діенцефальні порушення
- зниження нюху
- зміна смакових відчуттів
- виражена гіперпігментація (потемніння) відкритих частин тіла і місць тертя (частіше це перший симптом)
Симптоми, пов'язані з передозуванням препаратів глюко- і мінералокортикоїдів, такі:
- диспластический (нерівномірний) характер ожиріння
- округлення і почервоніння обличчя матронізм
- артеріальна гіпертензія
- серцебиття
- трофічні зміни шкіри
- слабкість в ногах
- болю в спині
Наднирковозалозна недостатність відрізняється більш лабільним перебігом. Потрібно більше гормонів кори надниркових залоз, ніж для замісної терапії. Часто розвиваються кризи гострої надниркової недостатності.
Симптоми, пов'язані з декомпенсацією надниркової недостатності, такі:
- зниження апетиту
- нудота, блювота
- наростаюча слабкість
- швидка стомлюваність
- низький артеріальний тиск
- болю в кістках і суглобах
Лікування синдрому Нельсона
Лікування синдрому Нельсона полягає в правильному підборі дози глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, а також вплив на гіпоталамо-гіпофізарну систему.
Використовується як медикаментозне пригнічення синтезу АКТГ, так і променева дія на гіпофіз або ж хірургічне видалення пухлини.
З теплотою і турботою, ендокринолог Діляра Лебедєва