синдром Нельсона

Синдром Нельсона розвивається у пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга, яким були вилучені обидва наднирника . Чим характерний синдром Нельсона? Синдром Нельсона розвивається в різні терміни після видалення надниркових залоз — від декількох місяців до 20 років. У середньому протягом 6 років після операції.

Синдром Нельсона

Раніше, коли медицина не була ще такою прогресивною і розвиненою, були певні обмеження в методах лікування хвороби Іценко-Кушинга. У цей час дуже часто зустрічався цей синдром.

Деякий час тому ще не існувало ефективних лікарських засобів, а методики проведення операцій на головному мозку не були досконалі, і ними володіло мала кількість лікарів.

Саме в цей час одним з методів лікування хвороби Іценко Кушинга було видалення обох наднирників. Видалення єдиного джерела синтезу глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів призводило до тимчасового поліпшення стану. Здавалося б, немає наднирників і немає проблеми. Нічому виділяти надлишок глюкокортикоїдів, хоча пухлина гіпофіза нікуди не поділася.

Однак це не так. Пухлина в гіпофізі, навіть якщо вона спочатку була невеликого розміру, схильна до прогресуючого зростання. А будь-яка пухлина в головному мозку, навіть така доброякісна як аденома, вважається небезпечним освітою бо їй нікуди рости. У будь-якому випадку відбуваються зміщення і здавлення структур головного мозку. Це один із симптомів синдрому Нельсона.

Після видалення обох наднирників пацієнтові відразу ж призначаються замісні дози гормонів кори надниркових залоз. Але так як не залишилося джерела природного синтезу цих гормонів, підбирати дози дуже складно. Постійно є ризик передозування або недостатнього введення препаратів.

Синдром Нельсона часто зустрічався ще в колишні часи. А як же виглядає ситуація в наш час? На жаль, в наш час синдром Нельсона і раніше ще зустрічається.

Це може бути пов'язано з неможливістю в низці випадків проведення операції з видалення пухлини або з важким перебігом хвороби Іценко-Кушинга.

Симптоми синдрому Нельсона

Основні прояви синдрому Нельсона пов'язані з:

  • прогресивним ростом пухлини гіпофіза і здавленням сусідніх структур мозку
  • передозуванням препаратів глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів
  • недостатнім надходженням препаратів, внаслідок чого розвивається недостатність надниркових залоз

Симптоми, пов'язані з ростом пухлини і надмірною секрецією АКТГ, такі:

  1. головні болі
  2. порушеннязору (звуження полів зору і зменшення гостроти зору)
  3. діенцефальні порушення
  4. зниження нюху
  5. зміна смакових відчуттів
  6. виражена гіперпігментація (потемніння) відкритих частин тіла і місць тертя (частіше це перший симптом)

Симптоми, пов'язані з передозуванням препаратів глюко- і мінералокортикоїдів, такі:

  1. диспластический (нерівномірний) характер ожиріння
  2. округлення і почервоніння обличчя матронізм
  3. артеріальна гіпертензія
  4. серцебиття
  5. трофічні зміни шкіри
  6. слабкість в ногах
  7. болю в спині

Наднирковозалозна недостатність відрізняється більш лабільним перебігом. Потрібно більше гормонів кори надниркових залоз, ніж для замісної терапії. Часто розвиваються кризи гострої надниркової недостатності.

Симптоми, пов'язані з декомпенсацією надниркової недостатності, такі:

  1. зниження апетиту
  2. нудота, блювота
  3. наростаюча слабкість
  4. швидка стомлюваність
  5. низький артеріальний тиск
  6. болю в кістках і суглобах

Лікування синдрому Нельсона

Лікування синдрому Нельсона полягає в правильному підборі дози глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, а також вплив на гіпоталамо-гіпофізарну систему.

Використовується як медикаментозне пригнічення синтезу АКТГ, так і променева дія на гіпофіз або ж хірургічне видалення пухлини.

З теплотою і турботою, ендокринолог Діляра Лебедєва

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *