Головна » Хвороби та лікування » Ендикринологія » Ектопірованного АКТГ синдром

Ектопірованного АКТГ синдром

 

загрузка...

ектопірованного АКТГ синдром обумовлений підвищеною секрецією адренокортикотропного гормону (АКТГ) і / або кортікотропін- рилізинг гормону (КРГ). При надлишкової секреції цих гормонів відбувається підвищена стимуляція кори надниркових залоз, що веде до посилення продукції гормонів кори надниркових залоз (глюкокортикоїдів і андрогенів).

Эктопированный АКТГ синдром

За механізмом дії ектопірованного АКТГ синдром нагадує хвороба Іценко-Кушинга, про яку я писала в статті Хвороба Іценко-Кушинга , але головною відмінністю є джерело синтезу АКТГ і / або КРГ.

при хворобі Іценко-Кушинга джерелом надлишкової секреції АКТГ є аденома гіпофіза, при ектопійованому АКТГ синдромі — органи і тканини, що не відносяться до гіпофізу. Це можуть бути інші ендокринні або неендокрінние органи.

Епідеміологія ектопірованного АКТГ синдрому

Вперше це захворювання було описано в 1928 році у пацієнта з раком легенів, у якого були симптоми гіперкортицизму . На розтині були виявлені збільшені наднирники.

Описано також пухлини, які синтезували не тільки АКТГ, а й інші гормони. Наприклад, високий рівень пролактину, паратгормону, кальцитоніну. Але найбільш часто зустрічається ектопірованного АКТГ синдром .

Найчастіше ектопірованная продукція АКТГ виявляється при раку легенів (50% від усіх випадків), карціноіде легких (10%), пухлинах підшлункової залози (10%).

Також цей синдром зустрічається при медуллярном раку щитовидної залози , феохромоцитомі, раку яєчників, яєчок, простати, стравоходу, шлунка, товстої кишки. Ектопірованного АКТГ синдром становить 15% від усіх випадків гіперкортицизму. Найчастіше зустрічається у чоловіків, особливо тих, що палять.

Симптоми ектопірованного АКТГ синдрому

Прояви ектопірованного АКТГ синдрому мають різну ступінь гіперкортицизму . Якщо первинна пухлина швидко росте, то розвивається типовий синдром Іценко-Кушинга.

Характерним симптомом ектопірованного АКТГ синдрому є гіперпігментація шкіри і слизових, яка пов'язана з підвищеним вмістом АКТГ.

Для більшості хворих симптоми гіперкортицизму НЕ характерні. У них не спостерігається характерне ожиріння, а навпаки, розвивається кахексія. В цьому випадку переважаючими симптомами є м'язова слабкість, гіперпігментація шкіри і слизових, гіпокаліємія, артеріальна гіпертензія, стероїдний діабет.

Симптоми ектопірованной продукції АКТГ можуть розвинутися швидко (за кілька місяців) або повільно (за кілька років). Поряд з проявами гіперкортицизму у пацієнтів є ознаки, характерні для пухлинного процесу.

Діагностика ектопірованного АКТГ синдрому

При підозрі на ектопірованного АКТГ синдром на підставі скарг і огляду призначається визначення добового виділення вільного кортизолу в сечі. Коли отримали підвищений вміст кортизолу в сечі, проводять малу дексаметазоновую пробу. У статті Кому і як проводиться дексаметазоновая проба , я подроно про це написала.

Для ектопірованного АКТГ синдрому характерна негативна мала дексаметазоновая проба, що є показанням до проведення великої дексаметазоновой проби.

При ектопійованому АКТГ синдромі проба буде негативною. Потім призначається визначення АКТГ в крові. Секреція АКТГ при цьому захворюванні проходить з порушеним ритмом. АКТГ перевищує норму в 2-3 рази.

Також для діагностики ектопірованного АКТГ синдрому значущим буде визначення попередника АКТГ (проопиомеланокортина, про-АКТГ). При цьому захворюванні цей рівень значно підвищений. Якщо при хворобі Іценко-Кушинга співвідношення про-АКТГ / АКТГ = 5: 1, то для ектопірованного АКТГ синдрому — 58: 1

Для виявлення первинного вогнища при АКТГ ектопійованому синдромі використовується сцинтиграфія з використанням мічених індієм аналогів соматостатину (октреоскана ).

лікування АКТГ ектопірованного синдрому

При ектопійованому АКТГ синдромі лікування залежить від локалізації і поширеності пухлинного процесу. У більшості випадків радикальне лікування через поширеного метастазування неможливо. У певних випадках показано симптоматичне проведення видалення обох наднирників.

Також проводять симптоматичне лікування ускладнень: артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, остеопорозу, гіпокаліємії.

З теплотою і турботою, ендокринолог Діляра Лебедєва

загрузка...

загрузка...

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*