Лімфобластний лейкоз

лімфобластний форма лейкозу — захворювання, яке пов'язане з порушенням роботи кровоносної системи, протікає злоякісно, найчастіше зустрічається у дітей. Є кілька видів захворювання. Це гострий лімфобластний лейкоз і хронічний. Розберемо дані патології детальніше.

Види лейкозів

Гостра форма хвороби

Гострі лейкози

Гострий лімфобластний лейкоз може розвиватися через порушення двох видів лімфоцитів — В або Т. Пов'язано це з порушенням функції відповідної групи клітин. Незерністие клітини включають лейкоцити групи В і Т, які в процесі розвитку проходять кілька етапів диференціації. Перший з представлених етапів — владний. Через низку причин, кістковий мозок порушує функції освіти, дозрівання лейкоцитів. Найчастіше цією причиною є пухлинне утворення злоякісного характеру. При гострий лімфобластний лейкоз частіше уражається група В — 89% від усіх випадків. Дані лейкоцити відповідають за утворення антитіл в людському організмі, тому подібне захворювання носить такий важкий характер.

Гострий лімфобластний лейкоз протікає з проявом інтоксикації організму, тобто підвищується температура, починаються порушення роботи внутрішніх органів, сильні болі, патології нервової системи . Все це супроводжується прогресивним схудненням.

Гострий лімфобластний лейкоз вражає більше дітей, підлітків, супроводжується порушенням таких органів, як селезінка, вилочкова залоза, кістковий мозок, лімфатична система, інші не менш важливі органи.

причини захворювання

Остирй лімфобластний лейкоз виникає через генетичних змін структури хромосом. Захворювання супроводжується виділенням певних аберацій — неспецифічних хромосомних, специфічних або первинних. Причиною, через яку діагностується гострий лімфобластний лейкоз, є наявність таких первинних порушень, як онкогенні клітини, гени ростових факторів або ж інверсії, транслокації хромосом.

Єдиною причиною, яка провокує захворювання, медицина ще не визначила, але також виділяють кілька факторів ризику. З них можна виділити основні, це — генетична схильність, вроджене захворювання, вплив на плід несприятливого рентгенівського випромінювання, такі захворювання, як синдром Дауна. Також виявлена закономірність, що білошкірі населення частіше піддається представленому захворювання.

Симптоми захворювання

Симптоми гострого перебігу хвороби можна визначити наступні:

підвищена температура тіла на тлі загального нездужання;
швидка безпричинна стомлюваність;
сильні постійні болі кісток, великих суглобів;
часто на тлі хвороби виникають інфекційні захворювання;
шкірні покриви втрачають свій колір, стають блідими;
з'являється геморагічний висип, часта, дрібна;
лімфатичні вузли трохи припухлі, болючі;
болю надходять з селезінки, печінки.

Загальна симптоматична картина і окремі симптоми проявляються залежно від кількості патологічно змінених клітин, які циркулюють по організму хворого. Також є прямий зв'язок симптомів з місцем локалізації патологічного вогнища. Знижується кількість лейкоцитів, що призводить до недостатнього надходження кисню клітинам. Порушуються обмінні процеси на клітинному рівні, з'являються симптому відхилення загальних обмінних процесів організму хворого.

У медицині такий стан визначається, як анемія, коли відбувається зниження кількості червоних кров'яних тілець, на цьому тлі шкірні покриви бліднуть, з'являється загальна слабкість, знижується апетит, починається швидка втрата ваги, інші загальні захворювання.

Коли ж патологічно змінені клітини знаходять таке місце локалізації, як органи нервової системи — головний або спинний мозок, тоді може порушуватися робота нервової системи, з'являється головний біль, часта блювота. Але ці симптоми зустрічаються вкрай рідко, не є достовірними при діагностичному огляді хворого.

Також патологічно клітини можуть вражати яєчка, ніж провокувати їх набряклість і сильні болі.

Діагностичні заходи

Для діагностування, вибору протоколу лікування, проводиться ряд заходів, спрямованих на виявлення патологічного вогнища, його характеру, місця локалізації та занедбаності процесу. До уваги береться склад змінених клітин, лабораторні та рентгенологічні дані, а також збираються анамнез і симптоматична картина.

Діагноз ставиться на основі комплексу синдромів захворювання:

інтоксикаційний — проявляється слабкістю у всьому тілі, втратою ваги, тривалої лихоманкою, яка пов'язана безпосередньо з бактеріальним, вірусним, грибковим або протозойной інфекційним захворюванням;
анемічний — проявляється в зв'язку з дефіцитом вироблення червоних кров'яних тілець в кістковому мозку, з'являється блідість, безпричинна кровоточивість в ротової порожнини, слабкість, порушення роботи серця — тахікардія і геморагічніпрояви на шкірних покривах;
гиперпластический — часто трапляється і в разі діагнозу нелімфобластний лейкоз, але частіше супроводжує саме гостріше протягом патології лімфобластного характеру, і проявляється значним збільшенням всіх груп лімфатичних вузлів, як віддалених, так і регіонарних, крім того фахівцем пальпіруюется хворобливе ущільнення вузлів. Все це супроводжується хворобливими відчуттями в черевній порожнині, патологічними змінами в кістковій тканині, особливо хребта, болі в якому виникають трохи пізніше самого захворювання;
геморагічний — прямий прояв тромбоцитопенії і тромбозу, що призводить до проявів на шкірі у вигляді петехій і мелене, дрібних крововиливів і безпричинної кровоточивості з слизової оболонки ротової порожнини.

Комплекс синдромів може відрізнятися у дівчаток і у хлопчиків. Так, у останніх можливе зменшення в розмірах яєчок, до 35% обсягу. Можливо, збільшення нирок і інших життєво важливих органів, через зайву інфільтрації тканин, але при цьому будь-які прояви подібних змін можуть бути зовсім.

В історії хвороби даний діагноз прописується як «Гострий лімфобластний (хронічний) лейкоз» n — варіант, т — гострий період. Періодів зазначених в історії може бути кілька, так само, як і варіантів.

В історії для всіх хворих зазначено одне лікування — інтенсивна хіміотерапія, що говорить про тяжкості і важливості питання лікування, аж до хірургічної операції і найсильнішою хіміотерапії.

Лікування захворювання

Всього є 7 протоколів, за якими проводиться лікування людей з патологією крові онкологічного характеру. Останнім часом, терапія пацієнтів з патологічними змінами в крові, проводиться по протоколу, заснованому на принципі лікування інтенсивної поліхіміотерапією.

Мета лікування, зазначеного в даному протоколі, можна визначити знищення максимальної кількості вогнищ патологічного процесу в кров'яних клітинах.

Фази, зазначені в сучасному протоколі:

індукція ремісії;
консолідація ремісії;
підтримуючу терапію.

Індукції ремісії хвороби проводиться за допомогою декількох агентів, які водяться на протязі декількох тижнів, указних в протоколі. Друга фаза по протоколу полягає в мультиагентних впливі на патологічний фактор. І, відповідно третя фаза по протоколу — підтримуючу терапію проводиться для продовження ремісії хвороби.

Хронічний перебіг

Білі кров'яні клітини

Патологічний процес , який вже перейшов в хронічну стадію перебігу, в протоколі значиться, як «Хронічний лімфоїдний лейкоз» і вимагає відповідного терапевтичного впливу.

Що стосується діагностики даного процесу, то проводяться такі заходи, як загальний аналіз крові, біопсія, ультразвукова діагностика черевної порожнини і костномозговая пункція. Також, в якості додаткових заходів, можуть проводитися пункції спинного мозку, біопсія безпосередньо запального ділянки — в місці локалізації вогнища.

Заключний діагноз ставиться на основі аналізу крові та огляду фахівця гематолога. Уже при нестандартному перебігу патологічного процесу потрібно безліч додаткових пункцій уражених і віддалених від вогнища ділянок.

У тому випадку, коли на тлі лейкозу виникають інші системні ускладнення, аутоімунного характеру, то діагностика ускладнюється, починають вироблятися і діяти агресивні білки, які надають руйнівну дію на нормальні ще здорові клітини.

Подібні аутоімунні ускладнення зустрічаються досить часто, більш ніж в 35% випадків. Іншими негативними супутниками онкологічного захворювання крові можуть бути інфекційні ураження запального або незапального характеру — типові застуди, лихоманка, вірусні патології, інфекції, які вражають сечостатеву систему.

У процесі перебігу хронічна форма переходить в злоякісний характер, і закінчується в 30 -40% випадків летально.

Симптоми

Типова симптоматична картина, яка з'являється у хворих з хронічним перебігом лейкозу, слабко виражена і супроводжуються такими ознаками:

прогресивне зниження маси тіла;
підвищена безпричинна слабкість у всьому організмі;
відчуття тяжкості в животі;
підвищена пітливість, порушується терморегуляції в організмі;
лімфатичні вузли збільшені в розмірі і хворобливі;
з'являється схильність до інфекційних захворювань.

Першою ознакою прояви хронічної форми, можна виділити саме поява збільшених лімфатичних вузлів. Також збільшується селезінка, що і створює відчуття тяжкості в черевній порожнині. Можуть виявлятися і хворобливі відчуття, втрачається здатність здійснювати фізичну активність, поступово втрачається вага, знижується апетит, людина впадає в депресію і вимагає негайного лікування.

Лікування хронічної форми

Хронічний процес по протоколу вимагає хіміотерапевтичного лікування, променевої дії, біоіммунотерапіі, інших. Розберемо детальніше.

Хіміотерапевтичне лікування по протоку захворювання хронічного перебігу піддається впливу препаратом «Хлорбутин». Але останніми роками медицина все активніше спрямовує свої сили на вдосконалення медикаментозної терапії, тому набрав популярність інший препарат, це — пуриновий аналог «Флудара».

Біоіммунотерапія при хронічній патології полягає методом застосування моноклональних антитіл. За допомогою введення подібних препаратів вдається руйнівно впливати на патологічні клітини крові. Притому, це щадний метод — здорові кров'яні тільця під впливом найсильніших препаратів не уражаються, продовжуючи виконувати свою фізіологічну функцію.

Рецидив

Легкої формою патології крові є гострий нелімфобластний лейкоз, який трапляється досить рідко і ризик виникнення рецидивів мінімальний. Але коли справа стосується лімфобластного поразки, то провоціреющіх факторів рецидиву є безліч. В яких випадках може виникати повтор (рецидив) патологічного процесу в крові?

Найбільш частим місце локалізації рецидиву є кістковий мозок, саме в цьому органі зустрічається повтор патології, який найбільш небезпечний.

Центральна нервова система також може виявитися місцем локалізації рецидиву патології. У такому випадку необхідно негайно впливати на вогнище веденням «Метотрекса» до повного зникнення симптоматичної картини рецидиву.

Незважаючи на те, що більшість хворих, це діти, захворювання може статися з кожним. Має значення наявність факторів ризику, схильності і інше. А ось результат лікування залежить від таких факторів, як вік, функціонування нервової системи, наявність хромосоми Т, старечий вік і своєчасність початку лікування.