Хвороба Ормонда

Ретроперитонеальний фіброз або хвороба Ормонда — хронічне неспецифічне негнійне запалення фіброзно-жирової тканини заочеревинного простору неясної етіології, що викликає поступову компресію і порушення прохідності тубулярних структур ретроперитонеального простору (найчастіше сечоводів ).

Захворювання являє собою один із проявів широко розповсюдженого поняття, що визначається як « системний ідіопатичний фіброз ». Ідіопатичний медіастинальної фіброз, струм Риделя (Riedel), склерозуючий холангіт, панікуліт, хвороба Пейроні (Peyronie) і десмоїдна пухлина відносять до інших фіброматозу, які представляють локалізовані форми системного идиопатического фіброзу.

Епідеміологія

Хвороба Ормонда зустрічається рідко; чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки. Смертність залежить від активності обструктивного процесу і ускладнень, пов'язаних з ним (здавлення сечоводів, ХНН , ниркова артеріальна гіпертензія , здавлення нижньої порожнистої вени, аорти і клубових артерій).

Класифікація

Розрізняють первинний (ідіопатичний) і вторинний ретроперитонеальний фіброз. У розвитку ідіопатичного РПФ провідну роль відводять аутоімунним механізмам. Вторинний РПФ — наслідок різноманітних патологічних станів і хвороб.

Причини хвороби Ормонда

Етіологія захворювання невідома. Існує дві основні теорії його виникнення — запальна і імунна. Деякі дослідники відносять дане захворювання до групи справжніх коллагенозов. Виділяють ряд факторів, що сприяють виникненню захворювання: злоякісні новоутворення, хронічне запалення в печінці, підшлунковій залозі, склеротичні процеси в заочеревинної клітковині, що виникають при хронічних захворюваннях кишечника, в жіночих статевих органах, туберкульозне ураження хребта і деякі інші інфекції, опромінення, посттравматичні зачеревні гематоми, системне ураження судин, токсичний вплив ряду хіміопрепаратів та застосування деяких лікарських засобів, зокрема від мігрені. В 2/3 випадків причинний фактор встановити не вдається — захворювання має ідіопатичний характер.

Патогенез

Зазвичай ретроперитонеальний фіброз починається в заочеревинної клітковині, навколишнього клубові судини, у місця їх ПЕРЕКРЕСТОВ з мочеточником (рівень L4-L5). Поступово фіброз поширюється до мису крижів і області воріт нирки. У 30% випадків процес двосторонній Біла фіброзна тканина, що нагадує бляшку дерева, розташована уздовж періаортальних лімфатичних вузлів. У 30% випадків РПФ є двостороннім процесом. Навколишні лімфатичні вузли тканини залучені в процес і стягнуті, але структури, розташовані в заочеревинному просторі, не уражені .. Судини і сечоводи залучаються до процесу настільки інтимно, що не вдається визначити межу між адвентіціей і фіброзної тканиною.

Швидше за все в ході захворювання відбувається здавлення сечоводів, до якого залучаються нижня порожниста вена, аорта і її головні артерії. Порушення пасажу сечі по сечоводу призводить до розвитку гідронефрозу , пієлонефриту , а в кінцевому підсумку до ХНН і сморщиванию нирки . Рідко при ретроперитонеальном фіброзі виникає кишкова непрохідність, обструкція венозних судин, ще рідше артеріальна і печінкова обструкція.

Симптоми хвороби Ормонда

Патогномонічних симптомів для немає. Клінічна картина залежить від стадії, активності і поширеності процесу. Час від початку захворювання до перших проявів коливається від 2 місяців до 11 років.

Розрізняють три періоди в розвитку РПФ:

• початок і розвиток хвороби;
• період активності, при якому клітинний і фіброзний процеси охоплюють ретроперитонеальні структури;
• період скорочення фіброзної маси з компресією залучених структур.

На стадії прогресування фіброзу в якийсь момент з очевидністю відбувається самообмеження захворювання, фактор особливої ​​важливості у визначенні виду лікування. Вперше хворі звертаються до лікаря зі скаргою на постійну тупий біль, що не спастичного характеру в нижній частині спини або бічних відділах тулуба. Біль часто іррадіює в нижню половину живота, пах, зовнішні статеві органи або переднемедіальних ділянку стегна. Спочатку біль може бути односторонньої, але пізніше, при поширенні фіброзного процесу, може стати двосторонньою. Можливе підвищення артеріального тиску, стомлюваність, зниження апетиту. Пухлиноподібнеосвіта в області живота або тазу пальпують приблизно у 30% хворих.

Симптоми, зумовлені здавленням тубулярних ретроперитонеальному структур, можуть з'явитися через різні терміни після вихідних скарг в термін від 1 місяця до 2 років. До основних структурам заочеревинного простору, залученим до процесу, відносять сечоводи, аорту і нижню порожнисту вену. Особливість клінічного перебігу захворювання — поступове прогресування. Часткову або повну обструкцію сечоводів виявляють у 75-85% хворих. Олигурию або анурию з розвитком уремії і лабораторними доказами ХНН відзначають у 40% хворих. При порушенні уродинаміки у верхніх відділах сечовивідних шляхів розвиваються пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, нефрогенна АГ і ХНН. Характерними особливостями ХНН при ретроперитонеальном фіброзі є, з одного боку, поступове клінічний перебіг захворювання з мізерною симптоматикою, з іншого — гостре її прояв у вигляді анурії , внаслідок двостороннього здавлення сечоводів фіброзним кільцем з розвитком вторинного гідроуретеронефроз, пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності . Симптоми венозної гіпертензії у вигляді набряків нижніх кінцівок, варикоцеле , портальної гіпертензії, тромбоз нижньої порожнистої вени зустрічаються досить рідко. Артеріальна недостатність, зумовлена ​​фіброзної констрикцией аорти або чревного артерій, — нетиповий ознака.

Діагностика

• Лабораторна діагностика. На ранніх стадіях захворювання визначається збільшення ШОЕ . У сироватці крові виявляють С-реактивний білок і підвищення фракції? 2-глобулінів. У міру прогресування ниркової недостатності (зниження кліренсу креатиніну) в крові зростає вміст сечовини і креатиніну .
• Інструментальні методи. На оглядовій рентгенограмі нирок і верхніх сечовивідних шляхів визначають розпливчастість контурів поперекового м'яза і обрисів нирок. Екскреторна урографія дозволяє виявити довгі звужені ділянки сечоводу і його медіальне відхилення в проекції середньої третини, а також гідронефронефротіческую трансформацію і характерні зміни сечоводів — розширення до середнього фізіологічного звуження (обструкція за рахунок здавлення ззовні) зі зміщенням в медіальну сторону. Аналогічну картину виявляє ретроградна пієлоуретерографія. Проте, при РПФ медіальне відхилення виникає не завжди, в той час як у 20% людей з нормальними сечовивідних шляхами також виявляють дане відхилення сечоводів. Таким чином, за даними уретеропіелограмм, тріада, яка вказує на наявність хвороби Ормонда, включає:
  • гидронефроз з розширеним звивистих верхнім сегментом сечоводу;
  • медіальну девіацію сечоводу;
  • зовнішню компресію сечоводу.

  При неможливості виконання ретроградної виробляють черезшкірну антеградную пієлоуретерографія. За допомогою радіоінуклідного дослідження оцінюють функціональний стан нирок і верхніх сечовивідних шляхів. Ультразвукове дослідження клубових судин з кольоровим допплерівського картування підтверджує розширення порожнини нирки і сечоводу і виявляє переривання сечоводу на рівні його перехрещення з клубовими судинами. Певне діагностичне значення має венокаваграфія. Для захворювання характерні звуження або обструкція нижньої порожнистої вени з розвитком колатералей, а також зміщення її поперекового відділу наперед. Останнім часом для діагностики РПФ використовують КТ і МРТ. Дані види медичного обстеження дозволяють виявити не тільки розширення верхніх сечовивідних шляхів, а й однорідне об'ємне утворення, що оточує сечовід, нижню порожнисту вену і аорту. З огляду на, що ретроперитонеальний фіброз може виникнути внаслідок запальних захворювань сусідніх органів, доцільно провести обстеження органів черевної порожнини і малого таза.
  Уточнити діагноз і провести диференціальну діагностику між злоякісним і доброякісним РПФ можна за допомогою аналізу множинних глибоких біопсій цього утворення. Незважаючи на те, що не існує специфічних лабораторних показників, зміни яких пов'язані з розвитком хвороби Ормонда, приблизно у 60-90% пацієнтів підвищується ШОЕ, неспецифічний індикатор запалення.
  
  
  

• Додаткові методи дослідження — УЗД органів черевної порожнини, іригоскопія, колоноскопія, ректороманоскопія, ниркова артеріографія, провокаційна туберкулінова проба. У деяких спостереженнях правильний діагноз вдається встановити тільки після лапаротомії і операційної біопсії. 

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику ретроперитонеального фіброзу проводять зі стриктурой або ахалазії сечоводів, з двостороннім гідронефрозом. На відміну від перерахованих вище захворювань для РПФ характерна обструкція сечоводів на рівні ПЕРЕКРЕСТОВ з клубовими судинами, вище якого сечовід розширений, а нижче — не змінений.

Бувають випадки, коли виникають труднощі диференціальної діагностики хвороби Ормонда з атипової локалізацією кіст підшлункової залози, пухлин шлунка і кишечника, з пухлинами, розташованими ретроперитонеально, з туберкульозом нирок і туберкульозом сечоводів .

Лікування хвороби Ормонда

Лікування залежить від причини розвитку захворювання. Якщо воно пов'язане із застосуванням лікарських засобів його скасування часто призводить до одужання. Лікування при злоякісних захворюваннях проводять відповідно до їх клітинним типом. Ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз часто піддається лікуванню глюкокортикоїдами і (або) додатковими іммуносупрессорнимі препаратами. У той же час, пацієнтам, особливо при поширеному захворюванні, часто необхідне оперативне втручання для звільнення сечоводів і інших структур і зменшення обструкції.

Лікування хвороби Ормонда зводиться до відновлення і / або підтримання прохідності верхніх сечовивідних шляхів з метою профілактики можливих ускладнень. Залежно від стадії захворювання та наявності ускладнень проводять консервативне і оперативне лікування.

Медикаментозне лікування

Консервативну терапію первинного РПФ як самостійний вид лікування застосовують лише при збереженні пасажу сечі і помірного ступеня зниження тонусу верхніх сечовивідних шляхів і порушення функції нирок. Для впливу на періуретеральний фіброз використовують глюкокортикоїдні засоби (дексаметазон, преднізолон) в поєднанні з (неспецифічними протизапальними засобами (НПЗЗ) иммунодепрессантами (азатіоприн), препаратами розсмоктується дії (гіалуронідаза, алое, склоподібне тіло). Найбільш ефективним є застосування кортикостероїдів в початковій стадії захворювання з контролем стану обструкції сечоводів. Дексаметазон призначають по 3-10 мг / добу протягом 8 тижнів, потім дозу поступово зменшують (кожні 4 дні на 0,5 мг), доводячи до підтримуючої (0,5 мг / добу), кортизон по 50 мг в день протягом 3 місяців.

При необхідності застосовують протизапальну, антибактеріальну, дезінтоксикаційну, симптоматичне лікування.

В даний час широкого поширення набула наступна схема консервативного лікування ретроперитонеального фіброзу:

• преднізолон по 25 мг всередину протягом 1 міс з подальшим поступовим зниженням дози протягом 2-3 міс;
• під час прийому преднізолону щодня на ніч езомепразол 20 мг;
• вобензим по 5 драже 3 рази не менше 6 місяців;
• після початку зниження дози преднізолону (через 1 міс) целекоксиб по 100 мг 2 рази на добу протягом 1 міс.

Застосування консервативних методів лікування часто призводить до поліпшення стану пацієнтів на тлі відновлення прохідності сечоводу, проте нерідко виникає рецидив захворювання з ще більш вираженими функціональними і анатомічними змінами. При наростанні ретенційних порушень верхніх сечовивідних шляхів або при далеко зайшла стадії хвороби проводять оперативне лікування.

Оперативне лікування

Оперативне лікування показано при ускладненнях хвороби Ормонда: вираженому одно- або двосторонньому розширенні сечоводів, особливо якщо здавлення сечоводу супроводжують його груба деформація, розвиток стриктури; частих загостреннях пієлонефриту; наростанні ниркової недостатності; нефрогенної АГ, так як в цих випадках консервативні методи впливу неефективні.

Вибір виду оперативного лікування залежить від локалізації, ступеня поширеності фіброзного процесу, ступеня залучення та поширення ураження сечоводу, функціонального стану нирок і верхніх сечовивідних шляхів.

Прогноз

Прогноз залежить від стадії захворювання тобто від характеру фіброзного процесу, функціонального стану нирок і верхніх сечовивідних шляхів, наявності ускладнень. При консервативному лікуванні можливий тимчасовий позитивний ефект. Найкращі результати отримані при своєчасному оперативному лікуванні з використанням одного з методів переміщення сечоводу. Тривалий прийом глюкокортикоїдів після операції покращує прогноз. Можливі рецидиви захворювання через кілька місяців або років.

Основна причина смерті — ниркова недостатність. В цілому прогноз при хвороби Ормонда несприятливий. У інкурабельних випадках летальність становить до 60%. Прогноз відносно сприятливий, якщо лікування починають до появи незворотних змін в нирках і розвитку ниркової недостатності.