Атрезія заднього проходу і прямої кишки

Атрезія заднього проходу і прямої кишки — це відсутність природного кишкового каналу і анального отвору. Спостерігається переважно у дітей чоловічої статі. Виявляють приблизно 1 випадок на 5 тисяч новонароджених.

Види

Залежно від довжини прямої кишки, яка закінчується сліпо (газовим міхуром), атрезії діляться на:

• низькі (підлеваторні, анальні) — закритий її кінець не досягає шкіри менш ніж на 2 см;
• середні (проміжні);
• високі (надлеваторні, анноректальние) — сліпий кінець глибше двох сантиметрів від поверхні.

Розрізняють свищевую і безсвіщевую (повну) форми патології. 90% випадків відносяться до першої з них.

Свищева відхилення характеризуються наявністю ходів, які відкриваються в:

• пахову область;
• статеву систему;
• сечовивідні органи.

Варіанти безсвіщевой атрезії:

• аномальність анального проходу і прямої кишки;
• дефективність анального каналу, його відсутність або прикриття просвечивающимся шаром шкіри (мекониевая пігментація );
• недорозвиненість кишкового каналу при правильному будову ануса.

Необхідно відрізняти атрезію від стенозів.

Причини

Хвороба пов'язана з генетичною схильністю, наявністю дизостоз розвитку кісток, синдрому VATER, який включає схильність до вертебральним, анальним, трахеопіщеводний дефектів, дисплазії.

При схильності ще й виникненню вад серця (гідроцефалії) синдром носить назву VACTER.

Асоціація дефектів, що включає неповноцінне формування кінцівок, позначається VACTERL. Таким чином, при виявленні однією аномалії слід запідозрити інші.

Симптоми

Клінічна картина залежить від патології. При безсвіщевой природі через 10-12 годин після появи на світ новонароджений починає проявляти занепокоєння, не смокче груди, у нього не відходить меконій, проявляється симптоматика непрохідності (ілеусу), а саме здуття і асиметричність живота, блювота шлунковим вмістом, потім жовчю і калом, токсикоз і зневоднення організму. Малюк може тужитися, а при низькому розташуванні газового міхура відбувається випинання шкіри в цій області.

Ілеус розвивається і при свищевой формі, оскільки вузькі Свищева отвори мають погану прохідність для калу. При цьому він може виділятися через уретру, статеву щілину або отвори на промежини. Як наслідок, виникають супутні хвороби — цистит, пієлонефрит, вульвіт, уросепсис, які можуть спровокувати смерть. Тому при появі перших тривожних ознак слід негайно записатися на прийом до педіатра.

Діагностика

Для постановки точного діагнозу може знадобитися консультація педіатра, гінеколога, проктолога, уролога та хірурга. Відсутність анального отвору виявляється при первинному огляді неонатологом, інші пороки розпізнаються протягом першої доби. При цьому обстеження проводиться в стислі терміни, в тому числі здійснюється:

• інвертографія по Каковічу-Вангенстіну-Райсу — при сформованому анусі в нього поміщають рентгенощільний маркер, дитину поміщають вниз головою перед рентгенівським апаратом. Відстань від мітки до газового міхура визначає висоту атрезії;
• пальцеве обстеження;
• ректоскопія;
• проктографію;
• тонкоигольная пункція по Сіткоевскому — проколюється шкіра в паху у напрямку до кишці вводиться голка з поступовим потягуванням поршня. Коли в шприці з'являється меконій, аналіз вважається завершеним;
• УЗД, МРТ, електроміографія;
• діагностична лапароскопія.

Розміщення Свищева каналів уточнюють методом уретроцистографії , катеризации сечівника, фістулографії. Для встановлення супутніх відхилень призначають УЗД серця, нирок та інших органів, езофагоскопію.

Лікування

Корекція здійснюється виключно хірургічним шляхом, тому дитині буде потрібно консультація хірурга. Операція полягає в штучному формуванні ануса, її складність залежить від вираженості дефекту.

Без оперативного втручання дитина помирає до кінця першого тижня життя. Прогноз терапії позитивний у 30-40% хворих, 11-60% операцій супроводжуються летальними наслідками.

При затримки відходження калових мас, повної атрезії оперативне втручання необхідне в перші дві доби після народження. За інших її видах проводиться проктопластики, накладення сігмостоми. Закриття свищів здійснюють у віці з шести місяців до двох років.

У післяопераційному періоді показано постійне спостереження за режимом харчування і дефекації дитини. Може виникнути потреба в постановці клізм, введення антибіотиків, проведення фізіотерапевтичних заходів.

Профілактика

Попередити цей порок розвитку практично неможливо, методів профілактики не існує.