Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна — це патологічний захворювання серцево-судинної системи, в результаті якого виникає дисплазія клапана і його зміщення в порожнину правого шлуночка. Ознаками нездужання служать низька фізична витривалість, задишка, пароксизмальнатахікардія, ціаноз, кардіомегалія, правожелудочковаянедостатність, аритмії.

Види

Існує ряд класифікацій цієї недуги.

Аномалія Ебштейна має кілька форм прояву:

• справжня;
• вроджена;
• придбана.

Провідні фахівці класифікують патологію на чотири типи:

• Перший — відсутність заднього і середнього клапана.

• другий — присутні всі три створу, але вони дуже маленькі і зрушені в напрямок верхівки серця.

• Третій — йому притаманні укорочені хорди переднього клапана, септальний стулка не виражена і зміщена.

• Четвертий — передня «віконниці» видозмінена і спрямована в бік правого шлуночка; септальний утворена волокнистої тканиною, задня не сформована або повністю відсутній.

Кожен тип відрізняється особливостями свого формування і ускладненнями.

Анатомічну основу недуги являє неправильне розташування тристулкового заслінки, при якій його боку (зазвичай задня і перегородкова) виявляються трансформовані і зрушені в площину правого шлуночка. У цьому випадку сторони такої заслінки кріпляться нижче волокнистого кільця, іноді на рівні вихідного відділу правого складової нашого «двигуна». Переміщення супроводжується атріалізаціей правого шлуночка, т. Е. станом, при якому його частина являє собою продовження і єдину площину з передсердям.

Причини

Джерелом недуги називають його генетичну передачу. Дуже часто медики спостерігають, коли на рівні ембріонального розвитку в організм майбутньої дитини потрапляє багато літію. Цей феномен викликають інфекційні недуги вагітної жінки: скарлатина, кір, жовтяниця, краснуха і вітряна віспа, а також вживання алкоголю і лікарських засобів, що володіють тератогенним впливом, патологія гестації (токсикози, загроза самовільного викидня і ін.).

Важливу роль в прогресуванні патології відіграє обтяжена спадковість по ВПС поряд зі спорадичними.

Симптоми

При рідкісному природженому пороці вже у внутрішньоутробному положенні плід відчуває ознаки цієї недуги: болі, поколювання, недостатні кровопостачання і підхід кисню. У дорослому віці ця хвороба виявляється при фізичних вправах. Людина дуже втомлюється, задихається, важко дихає.

Найважчі форми відхилення можуть викликати навіть загибель плода. При сприятливому варіанті патології його протягом довгий час протікає безсимптомно, а фізичне формування дітей відповідає віку. У типових випадках хвороба виявляється в ранньому дитинстві, іноді в перші місяці життя дитини.

Клініка має на увазі дифузний ціаноз, недостатню переносимість навантажень, серцеві напади, напади серцебиття. У 25-50% пацієнтів відзначається пароксизмальна надшлуночкова тахікардія, у 14% з них — синдром WPW.

Діагностика

Діагностувати феномен може тільки лікар-кардіолог. До способам вивчення відносять: МРТ, кардіограму, УЗД, фонокардіографію, рентгенографію грудної клітини. За результатами дослідження лікар визначає тип, вид, темп прогресування і направляє пацієнта на терапію.

ЕКГ-дані говорять про відхилення ЕОС вправо, ознаки гіпертрофії і дилатації передсердя, шлуночкової екстрасистолії і передсердній тахікардії (синдром WPW), тріпотіння передсердь , миготливої ​​аритмії, повній блокаді правої ніжки пучка Гіса.

Хвороба дуже небезпечна для життя. Уже на першій стадії формуються порушення, які можуть призвести до летального результату.

Лікування

Медикаменти виписують з метою фізіатріей серцевої нестачі і виявлених аритмій. Якщо хворий досяг 18-ти років, хірургічне втручання буде обов'язковим: пластика і протезування клапана. Іноді доречно застосовувати операцію Фонтена.

Якщо не застосувати хірургічне втручання, хворий через рік-два після виявлених ознак може померти.

Радикальна коригуюча операція має на увазі пластику або протезування трикуспідального клапана, пластику ДМПП, ліквідацію атріалізованного правого шлуночка. У деяких випадках доцільним є виконання операції Фонтена. Іноді на першому етапі для збільшення легеневого кровотоку і зменшення гіпоксемії вдаються до накладання анастомозу по Блелоку-Тауссіг, накладенню двонаправленого кава-пульмонального анастомозу.

Профілактика

Профілактичний період після оперативного втручання на серці дуже тривалий . Профілактика полягає в медикаментозному методі терапії. Довгий час людина залишається під ретельним наглядом лікаря. Слід зменшити фізичні навантаження, стреси і розлади, вести здоровий спосіб життя, відмовитися від куріння, алкоголю та наркотиків.