Аномалія Арнольда-Кіарі

Аномалія Арнольда-Кіарі — вроджене захворювання, при якому мозочок (один з відділів головного мозку) знаходиться безпосередньо в задній черепній ямці, хоча в нормі повинен знаходитися над великим потиличних отвором.

Види

У медицині існує класифікація цієї недуги. Виділяють чотири типи:

Перший: мозочок опускається в площину хребта нижче потиличної пробоїни.
Другий: утворюється каудальная дислокація довгастої частини, четвертого шлуночка і нижніх секторах хробака; може розвиватися головний водянка.
Третій: спостерігається грубий зрушення структур задньої ямки.
Четвертий: виявляється гіпоплазія без переміщення вниз даного органу.

Причини

Умови формування патології до кінця невідомі.

Не виключено, що ризик народження дитини з даною аномалією збільшують наступні чинники, що впливають на організм вагітної жінки: зловживання ліками в період виношування плоду, куріння і прийняття алкоголю; часті вірусні простудні недуги, а також краснуха та інші інфекційні протікання.

До природжених витоків можуть належати: неправильне формування черепних кісток (занадто маленька задня западина, в якій повинен знаходитися мозочок і частка потилиці), збільшення розмірів великого потиличного отвори .

До набутих умов зараховують: травматичні ушкодження черепної коробки внаслідок родової травми, гідродинамічний удар ліквору в стінки центрального каналу спинної частини (ліквор — цереброспінальної рідина, що забезпечує живлення і обмін речовин в ЦНС; при відхиленнях в циркуляції ліквору між порожнинами ГМ і СМ рідина під тиском може пошкоджувати СМ, розтягуючи його центральний канал).

Хвороба зазвичай виявляється у пацієнтів у віці від 25 до 40 років. Найчастіше вона є вродженою. Імовірність нездужання вродженого типу досить низька.

Симптоми

Про присутність патології можуть свідчити певні ознаки. Наприклад:

больові відчуття в ділянці потилиці, а також шиї (особливо при поворотах голови, чханні і кашлі);
зниження чутливості верхніх кінцівок до болю і перепаду температур;
виникнення м'язової слабкості рук;
спастичность кінцівок;
запаморочення і непритомність;
погіршення гостроти зору;
труднощі при ковтанні;
паралічі і парези спастичного характеру;
посилення костносухожільних рефлексів;
поява рефлексу Бабинського, що складається в мимовільному разгибательном русі великихпальців стоп у відповідь на зовнішнє подразнення (в нормі палець повинен згинатися, а не розгинатися).

Діагностика

Достовірно визначити недугу невролог може шляхом МРТ (магнітно-резонансної томографії ), при якій додатково обстежуються області голови, а також шийний і грудної ділянки спини.

Деякі дефекти можна виявити при рентгенологічному обстеженні.

Неврологічний огляд передбачає виявлення недоліків в ході, ністагм (ритмічні коливальні рухи очей з боку в бік), змін чутливості, ковтання.

Аналіз скарг і анамнезу включає в себе відомості про те, як давно з'явилися претензії на головні болі, дефекти чутливості, зміна ходи, паралічі (нездатність руху в кінцівках), були присутні чи патології з народження або розвинулися пізніше, не було чи є у немовляти травми голови або шиї при пологах.

З метою уточнення аналізу іноді виконується люмбальна пункція.

Лікування

у разі виявлення недуги в залежності від ступеня його прояви можуть застосовуватися певні методи терапії. Серед них:

прийняття протизапальних медикаментів, а також міорелаксантів, що дозволяють знизити тонус скелетної мускулатури;
здійснення ламінектомії — операції з видалення сектора кісткової тканини хребця або декомпресії задньої черепної западини. В результаті такого втручання спостерігається збільшення обсягу ЗЧЯ, усувається патологічний здавлювання нервів;
шунтирующая операція — при виявленні ознак гідроцефалії.

В даний час операцію в ряді випадків практикують з використанням ендоскопа, що дозволяє звести до мінімуму можливість прогресування побічних ефектів і прискорити період відновлення.

Профілактика

Так як недуга часто виникає внутрішньоутробно, попередити або передбачити це явище не представляється можливим. Щоб не допустити пошкодження мозкової конституції немовляти в процесі родової діяльності, слід відповідально підходити до вибору методу допомоги при пологах, що виключає можливість отримання травм в області голови та шиї.

На самій ранній стадії процес розвитку патології можна призупинити шляхом проведення консервативної терапії, тому важливим методом попередження можна вважати проведення обстеження за допомогою МРТ при наявності навіть незначних ознак, особливо головного болю.