Гангліонейробластома

Гангліонейробластома — це недоброякісне неврогенний новоутворення, яке містить нейробласти і гангліозних клітини.

Види

За місцем локалізації буває позамозкова гангліонейробластома, патологія заочеревинного простору, головного мозку і середостіння.

Причини

Точних причин виникнення недуги науці невідомо. Хвороба з'являється в результаті негативної трансформації гангліоневроми. Найчастіше патологія зустрічається в дитячому віці, переважно від чотирьох до десяти років.

Симптоми

Для ураження заочеревинної зони характерні такі ознаки: зниження ваги, анорексія, лихоманка і анемія. Іноді виникає періорбітальний набряк. Часто підвищується потовиділення, червоніє шкіра на обличчі, виявляється тахікардія, хронічний пронос, артеріальна гіпертензія.

При ураженні середостіння порушується дихання. З'являється задишка, стенотическое дихання, кашель, асфіксія. При тиску новоутворення зверху на симпатичні грудні вузли відбувається порушення роботи потових залоз, зіниці змінюють розмір, зіниця розширюється, опускається верхню повіку або з'являється енофтальм.

При ураженні головного мозку з'являються вогнищеві симптоми, які відповідають його розташуванню. Позамозкова пухлина метастазує в лімфовузли, печінка, кістки та інші органи.

До загальних ознак можна віднести розтягнення кишечника, слабкість, підвищений артеріальний тиск. У дитини часто відзначається порушення імунної системи.

Діагностика

При діагностиці патології лабораторними методами велика увага приділяється наявності в крові катехоламінів та їх метаболітів урине.

Проведення рентгена дозволяє тільки побічно вивчити освіту. Для більш детального дослідження призначається ультразвукове дослідження або мультиспектрального комп'ютерна томографія органів очеревини, пневмомедіастінографія, комп'ютерна томографія грудної клітини, магнітно-резонансна — мозку. Проводиться сцинтиграфія, біопсія Лімфаузли і ін.

Діагноз ставиться неврологом на підставі результатів, які були отримані в ході мікроскопічного дослідження пухлинного зразка, отриманого при біопсії або в ході оперативного втручання. Для постановки діагнозу мозкового типу проводиться стереотаксическая біопсія. Диференціювати освіта коштує від інших наростів недоброякісного типу і дрібного будови.

Лікування

Внутрішньомозковий новоутворення видаляється нейрохірургом, заочеревинної області і середостіння — торакальним хірургом. Якщо пухлина не проросла в сусідні тканини, вона віддаляється радикально, якщо проросла — розширено з проведенням резекції Лімфаузли і жирової клітковини. Якщо хірургічне видалення неможливо, проводиться часткова резекція.

Хірургічна терапія поєднується з хіміотерапією. Дорослим дітям застосовують променеву терапію. На важкій стадії необхідно провести пересадку кісткового мозку.

Лікування цієї недуги має хороший прогноз. У 70% всіх випадків середній показник виживання дорівнює двом рокам після терапії. Якщо хвороба виникла до дворічного віку, цей показник може дорівнювати 90%.

Після того як було проведено лікування, призначається лікарська терапія протягом півроку. Дитині після операції необхідний чіткий і постійний контроль над його станом і періодичні консультації невролога.

Профілактика

Так як сьогодні не з'ясовані точні причини виникнення захворювання, немає спеціальних профілактичних заходів, які запобігали б його прояви . Найголовніше — своєчасне і адекватне лікування.