Доброякісна роландична епілепсія
Доброякісна роландична епілепсія — один з видів епілепсії фокального типу, яка генетично детермінована. Недуга проявляється у вигляді рідкісних, як правило, нічних нападів, судомних нападів, які зачіпають одну половину обличчя, глотки і мови.
Стадії
Хвороба відноситься до групи педіатричних. На 100 тис. Дітей припадає 21 випадок захворювань. Може проявитися у дітей у віці 2-14 років, найбільш часті випадки відносяться до категорії 4-10 років. Хвороба протікає без психоневрологічних змін, її повне зникнення відбувається до 15-18 років.
Причини
Поява хвороби пояснюється спадковими причинами. Захворювання визначається двома різними генами. Найбільш популярна теорія виникнення патології передбачає, що епілепсія розвивається через порушення дозрівання в корі мозку її центрально-скроневої області. Ймовірно, що доброякісна роландична епілепсія пояснюється підвищеною збудливістю дитячого мозку. Дозрівання головного мозку знижує ступінь збудливості, стає причиною поступального зникнення вогнищ захворювання. Відповідно, кількість нападів зменшується, а повноцінне одужання настає з досягненням пубертатного періоду.
Симптоми
Найпоширеніші симптоми хвороби: епілептичні напади, які проходять без втрати свідомості. Спочатку людина відчуває поколювання на обличчі, оніміння на яснах, в глотці, мовою. Після цього починається моторний пароксизм, він виражається в тонічних або клонічних м'язових скороченнях, їх поєднанні.
За локалізацією напади діляться на:
- геміфаціальний;
- фарінгооральние.
геміфаціальний напади відбуваються з судомами м'язів половини обличчя. Фарінгооральние напади припускають:
- односторонні судоми губ, глотки, язика, гортані;
- порушення мови;
- гіперсалівація.
під час судомного скорочення м'язів виникають типові горлові булькающие звуки. Згодом напади судом можуть змінити сторону локалізації. 80% нападів припадає на моменти засинання і пробудження. 20% нападів зачіпають руку на тій же стороні, 8% — ногу. Іноді настає втрата свідомості на короткий проміжок часу. 20% пацієнтів стикаються з вторинно-генералізованими нападами, тобто судоми відчувають всі м'язи. В такому випадку пацієнт втрачає свідомість. Тривалість нападу 2-3 хвилини, частота їх повторення — один або кілька разів на рік. 3% хворих стикаються з таким неврологічним порушенням, як геміпарез.
Діагностика
Для діагностування захворювання необхідно записатися на прийом до невролога. Як правило, призначається електроенцефалографія в момент сну або полісомнографія. Захворювання визначається по високоамплітудними гострим хвилях в центрально-скроневих відведеннях на тлі загальної нормальної активності. Після піку спостерігаються повільні хвилі, які в зв'язці з гострими сплесками формують «роландіческой комлекс». Як правило, такі піки відзначаються на протилежній нападів стороні, проте можливо і двостороннє прояв.
Під час діагностики важливо диференціювати хвороба від епілепсій, викликаних пухлинами мозку, черепно-мозковими травмами, абсцессами , гнійним менінгітом , енцефалітом .
Доброякісна роландична епілепсія не проявляє себе у вигляді неврологічних патологій, поведінкових розладів, інтелектуальних порушень.
Іноді для уточнення діагнозу проводять МРТ мозку .
лікування
Про необхідність лікування варто проконсультуватися у епілептології. Небезпека діагностичної помилки, а також можливість ускладнення іноді підштовхують лікаря до застосування медикаментозної терапії. Для лікування доброякісної роландической епілепсії застосовується монотерапія.
Можливе використання ліків на основі вальпроєвоїкислоти:
- депакин;
- КОНВУЛЬСОФІНУ;
- конвулекс.
Якщо лікування виявляється малоефективним, препарат змінюють на топамакс або леветірацетам. Дітям старше 7 років можуть прописати карбамазепін.
Профілактика
В якості профілактики западання язика, особливо при серйозному судорожному припадку, необхідно укласти голову дитини на бік, потім в рот вкласти м'який предмет, наприклад хустку. Якщо напад занадто тривалий, слід викликати швидку допомогу.