Сирингомієлія

Сирингомієлія — це повільно розвивається захворювання, що має хронічний характер перебігу, яке проявляється утворенням порожнин в структурі спинного мозку.

Види

За походженням виділяють:

• идиопатическую;
• вторинну.

По розташуванню патологічного процесу розрізняють:

• шийну, шийно-грудний, грудний, попереково-крижова;
• стволовую;
• змішану.

За перебігом виділяють:

• стабільну;
• повільної прогресії;
• швидкої прогресії.

Причини

Існує кілька теорій розвитку патологічного процесу. Перша пов'язана з порушенням розвитку ембріона в утробі матері. А друга ґрунтується на порушеннях гідродинамічних процесів циркуляції ліквору, порушення його відтоку.

Перераховані вище теорії є причиною справжньої сирингомиелии. При адіопатіческом процесі характерне поєднання освіти порожнечі в спинному мозку і пороків інших систем і органів.

При вторинному процесі порожнечі в спинному мозку можуть утворюватися після крововиливів, травм спинного мозку, розвитку пухлин або запалень павутинної оболонки в задній черепній ямці.

Симптоми

Типовим для сирингомиелии є утворення пустот в сірій речовині шийного і грудного відділів. З'являються характерні клінічні симптоми, що складаються з сегментарних диссоційованих порушень чутливості, атрафіческіх парезів і паралічів, трофічних і судинних порушень.

Спостерігається втрата поверхневої (больовий, температурної, тактильної) чутливості і глибокої чутливості, втрачається м'язова і суглобова чутливість в області верхніх кінцівок і в тулуб на кшталт «куртки», «полукурткі».

При сирингомиелии спостерігається болючість різного розташування, яка має ниючий характер. Спостерігаються оніміння, повзання мурашок, поколювання.

Порушення рухової сфери виявляються периферійними парезами верхніх кінцівок. Відбувається зменшення м'язового обсягу на кистях рук, також можуть бути дрібні посмикування в них.

При дослідженні сухожильних рефлексів відзначається їх зниження або повна відсутність. Рідкісною формою сирингомиелией є попереково-крижовий форма, яка буде проявлятися порушенням рухом і чутливості в нижніх кінцівках.

При ураженні довгастого мозку в процес втягуються черепно-мозкові нерви, що супроводжується погіршенням слуху, парезом м'язів обличчя, ністагмом, порушується ковтання, мова.

Вегетативні прояви виражаються підвищеною пітливістю в місці ураження, почервонінням або синюшностью кінцівок. Трохи пізніше з'являється лущення, сухість шкірних покривів, погано загоюються тріщини, можлива поява темних або світлих плям шкіри, ламкість нігтів.

Розвивається кифосколиоз в грудному відділі хребетного стовпа, вивихи суглобів, артрози .

Сирингомієлія протікає в поєднанні з освітою виразок шлунка, кисневим голодуванням м'язів серця, дисфункцією гіпофіза, надниркових залоз і статевої сфери.

Діагностика

Діагноз встановлюється за характерними для цього захворювання ознаками.

Для уточнення діагнозу лікар-невропатолог призначає додаткові методи дослідження:

• Ядерна магнітно-резонансна томографія спинного мозку в кількох проекціях.
• ехоенцефалоскопію (збільшення порожнини шлуночків).
• Електроенцефалографія.
• Реоенцефалографія (збільшення тонусу мозкових судин, зменшення еластичності стінки, порушений венозний відтік).
• Електронейроміографія.
• Реовазографія.
• Імунограма (активація гуморального імунітету, зниження клітинного імунітету, поява аутоантитіл до власних тканин спинного мозку).
• Дослідження цереброспінальної рідини (збільшення вмісту білка).

лікування

Консервативне лікування має бути комплексним, безперервним, патогенетичним, індивідуальним, із застосуванням амінокислотних препаратів, призначенням вітамінотерапії, а також лікарських засобів, що поліпшують мозковий кровообіг.

Лікування необхідно проходити систематично двічі на рік.

Консультацію нейрохірурга про нейрохірургічної терапії необхідно призначати при швидкому прогресуванні процесу, погіршенні загального стану, гострому порушенні відтоку ліквору. У таких ситуаціях проводять шунтування з додатковим відтоком ліквору в інші порожнини тіла.

Профілактика

На сьогоднішній день існують тільки методи вторинної профілактики сирингомиелии, які спрямовані на уповільнення процесу прогресування клінічних ознак.